Polno cure iz miastičnih otrok. Mishenia, kaj je to? Vzroki in prvi simptomi miastenije. 2 Fizični pregled

Pri zbiranju anamneza in pritožb bodite pozorni na variabilnost simptomov čez dan, njihovo povezavo z obremenitvijo, prisotnostjo delne ali popolne remisije, reverzibilnost simptomov na podlagi vnosa zaviralcev AHE (med njihovimi dejanji) in na podlagi ustrezne imunosupresivne terapije.

Zdravniški pregled

Klinični pregled mora vključevati študijo splošnega nevrološkega stanja, kot tudi preverjanje moči samovoljnih mišic obraza, vratu, trupa in udov pred in po obremenitvi (ocena moči v točkah, kjer je 0 Sila, 5 je moč te mišične skupine zdrave osebe). Eden od najpomembnejših kliničnih testov za diagnozo miastenije je prisotnost sindroma patološkega mišičnega utrujenosti: povečanje simptomov po obremenitvi. Na primer, povečanje ptosis, motnje zasteklitev pri popravljanju pogleda, po ohišju; Zmanjšana trdnost v posameznih mišičnih skupinah po večkratnih aktivnih gibanjih preučevanega okončina, squats ali hoje; Videz ali povečanje motenj govora na računu, branje glasno itd. V tem primeru, nobenih simptomov organske lezije živčnega in nevromuskularnega sistema (v odsotnosti s tem povezanih bolezni) niso zaznani: ni kršitev v refleksnem in koordinatorskem področju, občutljivost je ohranjena, v tipičnih primerih ni mišic Ohranjena je atrofija, mišični ton.

Juvenile Autoimmune Miastic Gravis (Yumg)

Simptomi bolezni se lahko razvijejo v kateri koli starosti, starejše od enega leta, vendar se najpogosteje izražajo v dekletih v adolescenci. Začetek bolezni je lahko postopoma ali nenadoma.

Za klinično sliko je značilna:

Poraz kozarcev z diplopijo, oftalmopolegijo in ptozo (je lahko simetričen, asimetrični ali enostranski),

Šibkost mišic obraza (zlasti krožnih mišic očesa),

Šibkost proksimalnih delov udov,

Lezion dihalnih in rotoglotoznih mišic,

Refleksi globoke tetive se shranijo.

Pri preučevanju otrok z razvojem respiratorne odpovedi, v odsotnosti pljučne patologije, je treba upoštevati možnost UNMG, tudi če ni drugih simptomov te bolezni.

Sprva je mišična moč lahko normalna ali skoraj normalna, zato je treba mišično moč oceniti pred in po vadbi. Pogostost primerov, v katerih je poraza omejena le z ledenimi mišicami (oči miastic), se bistveno razlikuje v različnih publikacijah, vendar je verjetno 20-50%, in do 80% majhnih otrok na Kitajskem. Musk-Mg je pogostejši pri ženskah, šibkost kozarcev in mišice lobanje prevladujejo na klinični sliki, pogosto opazujejo pogoste dihalne krize. Razlike med MUSK-MG in AHR-MG še niso izvedeli.

Prehodna neonatalna oblika (miastične novorojenčke)

Klinične manifestacije vključujejo:

Splošna mišična hipotenzija,

Šibek krik

Težko dihanje in sesanje,

Možnosti,

Amimia, kršitve oči,

Motnje požiranja, zmanjšanje globokih refleksov.

Prirojeni mizdni sindromi so podrobneje predstavljeni v dodatku G1.

Prehodni miachenic sindrom, ki se kaže v takih otrocih v prvih dneh življenja in nadaljuje za 1-1,5 meseca, je posledica prenosa skozi placentno pregrado protiteles na AHR iz matere.

Sočasne bolezni, in so posebna značilnost države, ki se zdaj imenuje mornarica z epizodično apnejo).

Tako je razlika med vsemi simptomi MyAStenia dinamika čez dan, dobiček po obremenitvi, reverzibilnosti ali zmanjšanje njihove resnosti po počitku.

Kriza miaccant. V kateri, iz različnih razlogov, je veliko poslabšanja v državi s kršitvami vitalnih funkcij. Molekularna podlaga za mišnjo krizo je verjetno močno zmanjšanje števila delovanja AHR, ki deluje kot posledica velikega napada njihovih avtomantih. Pogosto se mishenic kriza izzvano s svetlo razsvetljavo infekcijo, v nekaterih primerih pa se pljunek razvija v ozadju krize, nato pa se lahko motnje dihanja zmešajo.

Razlikovati mirodno krizo iz drugih hudih držav, ki jih spremljajo dihalne motnje, z razpoložljivostjo:

Bulbaric sindrom,

Hymifia.

Plos,

Asimetrični zunanji oftalmopabin.

Slabost in utrujenost mišic udov in vratu (zmanjšanje v odziv na uvedbo zaviralcev AHE).

Razlikovati je treba pri miroških krizah iz holinergičnega (Dodatek G2), ki se razvija s presežnim odmerkom zaviralcev AHE. Pogosti simptomi krize so izrazita šibkost poljubnih mišic z motnjami dihanja in sindrom bulbarja, psihomotoričnim vzburjenjem in kršitvijo zavesti (Sopor, koma).

Mešane (miashenic + holinergične) krize najdemo pri bolnikih z miastenijo z nepravilnim sprejem in / ali sprva ozkim območjem terapevtskih odmerkov inhibitorjev AHE, kot tudi na ozadju držav, ki povzročajo splošno ali mišično šibkost različnih geneze (vmesnih okužb, somatski , hormonske motnje, droge, ki vplivajo na pogodbeno funkcijo samovoljnih mišic itd.).

Laboratorijska diagnostika

Komentarji: Protitelesa na AHR so zaznana pri otrocih v 60-80%. Vstarostni preizkus preumbrate je pozitiven približno 50% otrok. Titer.protitelesa se zmanjšuje pri uspešnih zdravljenih bolnikih. Iz seronegativnegaprotitelesa na AHR, približno 40-50% Sernegative na protitelesa do moštva. Več.visoka frekvenca prisotnosti teh protiteles pri otrocih ni natančno nameščena, ampak onina začetku bolezni v začetku otroštva.

Instrumentalna diagnostika

Komentarji: Ta preskus povzroča stres, zlasti pri majhnih otrocih, zato je treba storiti nežno. Tehnične težave pri majhnih otrocihprav tako se sestavljajo težavo in zato pred razglasitvijo testapozitivno, morate biti popolnoma prepričani, da je zmanjšanje amplitudeprihaja na mishenic tip. Posebnosti skupnih mišicpritrjena s površinskimi elektrodami, boljšo nad šibko mišico; frekvencastimulacija živca 3Hz in 5Hz. Zmanjševanje amplitude za več kot 10%interval od tretjega do petega potenciala se šteje za pozitivnorezultat. Solokonny EMG, ki omogoča razkritje ojačane "Jitter"pri rezanju parega vlakna je bolj občutljiva kot klasična ISN, vendar je v otrocih težka po metodi. Normalna ISS ne izključujediagnoza UMG.

Priporočljivo je v diagnostično zapletenih primerih morfološka študija mišične biopsije (svetloba, elektronska mikroskopija, histokemične, imunohistokemične, imunofluorescentne in druge vizualne preglede nevromuskularne spojine in okoliških tkiv).

- To je avtoimunska bolezen, ki povzroča slabost mišic zaradi kršitev pri delu nevromuskularnega prenosa. Najpogosteje, delo mišic oči, obraza in žvečilnih mišic, včasih - dihalnih mišic je motena. To določa simptome, značilne za MyASTENIA: opustitev spodnje veke, glasove glasu, požiranja in žvečilnih motenj. Diagnoza MyAStenia je ustanovljena po vzorcu in krvnem preskusu za prisotnost protiteles na receptorje postsinaptičnih membrana. Posebno zdravljenje MyAStenia je imenovanje pripravkov antiholinesteraze, kot je ambesonia klorid ali piridostigmin. To pomeni obnoviti nevromuskularni prenos.

General.

Miastenia (ali napačna / astenska žarnica paraliza ali bolezen Erba-Goldflam) Pokličite bolezen, katere glavna manifestacija je hitra (boleče hitre) utrujenosti mišic. Mishenia je absolutno klasična avtoimunska bolezen, v kateri celice imunskega sistema, iz enega ali drugega razloga, uničijo druge celice lastnega organizma. Ta pojav se lahko šteje za konvencionalno reakcijo imunosti, ki je usmerjena le ne na tuje celice, ampak sama.

Utrujenost patoloških mišic so opisali zdravniki na sredini XVI. Stoletja. Od takrat se pojavnost Miastenije hitro raste in je zaznana v 6-7 osebah za vsakih 100 tisoč ljudi. Ženske Bolne Miastenia trikrat pogosteje kot moški. Največje število primerov razvoja bolezni opazimo pri osebah, starih od 20 do 40 let, čeprav se bolezen lahko razvije v kateri koli starosti ali biti prirojena.

Vzroki za Mishenia.

Prirojena mishenija je posledica genske mutacije, zaradi katerih nevromuskularne sinapsi ne morejo normalno delovati (takšne sinaps so nekaj podobnega »adapterjem«, ki omogočajo živci, da sodelujejo z mišico). Pridobljena MyAsethenia je pogosteje prirojena, vendar je lažje obravnavati. Obstaja več dejavnikov, ki lahko pod določenimi pogoji povzročijo razvoj miasenije. Najpogosteje se patološka mišična utrujenost oblikuje ob ozadju tumorjev in benigne hiperplazijo (rast tkiv) vilice žleze - timomegaly. Manj verjetno je, da bo pojav bolezni, druge avtoimunske patologije postajajo, na primer - dermatomyoza ali sklerodermijo.

Opisuje, kako zadostne primere identifikacije šibkosti mišic pri bolnikih z onkološkimi boleznimi, na primer, na primer s tumorji genitalnih organov (jajčnikov, prostate žleze), manj pogosto, jeter itd.

Kot je bilo že omenjeno, je Mishenia bolezen avtoimunske narave. Mehanizem razvoja bolezni temelji na proizvodnji protiteles do beljakovin receptorjev, ki se nahajajo na membrani postsinaptične sinapse, ki izvaja nevromuskularni prenos.

Shematsko je to mogoče opisati na naslednji način: Nevron nadaljuje prepustno membrano, skozi katero lahko posebne snovi prodrejo - posredniki. Potrebni so za prenos zagona iz živčne celice na mišico, na kateri so receptorji. Slednji na mišičnih celicah izgubijo sposobnost, da veže acetilholin mediator, nevromuskularni prenos je bistveno oviran. To se zgodi, ko Mishenia: Antiberies uničijo receptorje na "drugi strani" stika med živci in mišico.

Simptomi Mishenia.

Mishenia se imenuje "lažna paraliza žarnice" zaradi dejstva, da so simptomi teh dveh patologij zelo podobni. Paraliza bulbarija je poškodba jedra treh kranialnih možganov živcev: jezikovno dedovanje, potujoče in sublard. Vsa ta jedra se nahajajo v podolgovatih možganih in njihov porast je izjemno nevaren. Oba z burbarno paralizo, in med miastenijo, je šibkost žvečil, žvečil in obraza mišice. Posledično to vodi do najbolj strašnega manifestacije - disfagije, to je kršitev požiranja. Patološki proces med MyAStenia je ponavadi prvi, ki vpliva na mišice obraza in oči, nato ustnice, žrela in jezik. Z dolgoročnim napredovanjem bolezni razvija slabost respiratornih mišic in mišic vratu. Glede na to, katere skupine mišičnih vlaken se presenečeni, se simptomi lahko kombinirajo v različnih različicah. Obstajajo univerzalni znaki Mishenia: sprememba resnosti simptomov čez dan; poslabšanje države po dolgotrajni napetosti mišic.

Z očesno obliko miastenije, bolezen prizadene le oktobrske mišice, krožne mišice očesa, mišice, dvigujejo zgornjo veko. Posledično bodo glavne manifestacije: pristranskost v očeh, squint, kompleksnost pri osredotočanju pogleda; Nezmožnost gledanja na predmete je zelo daleč ali zelo blizu. Poleg tega je skoraj vedno značilen simptom - PTOS ali opustitev zgornje veke. Posebnost tega simptoma v MIASENIA je, da se pojavi ali krepi zvečer. Zjutraj morda ne bo.

Patološka utrujenost obraza, žvečilnih mišic in mišic, odgovornih za govor, vodi do spremembe v glasu, težave s hrano in govorom. Glas pri bolnikih z Miastenijo postane gluhi, "nos" (tak govor se sliši približno enako, kot da je oseba samo govorila, drži nos). Hkrati je zelo težko reči: kratek pogovor je lahko tako utrujen od bolnika, da bo potreboval več ur za ponovno vzpostavitev. Enako velja za šibkost žvečilnih mišic. Žvečenje trdne hrane je lahko fizično neznosno za osebo z Miastenia. Bolniki vedno poskušajo jasno načrtovati obroke, da vzamejo hrano v času največjega delovanja zdravil. Tudi v obdobjih relativnega izboljšanja v blaginji bolniki raje jedo v prvi polovici dneva, ker so v večeru okrepljeni simptomi.

Škoda na mišicah grla je bolj nevarno stanje. Tukaj je problem, nasprotno, je nemogoče vzeti tekoče hrane. Ko poskušate piti nekaj bolnikov, se pogosto kopičijo, in to je polna tekočine v dihalnem traktu z razvojem aspiracijske pljučnice.

Vsi opisani simptomi so po obremenitvi na to ali drugo mišično skupino opazno izboljšani. Na primer, dolg pogovor lahko povzroči še večjo šibkost, žvečenje trdne hrane pa pogosto vodi do dodatnega poslabšanja dela žvečilnih mišic.

In končno, nekaj besed o najbolj nevarni obliki Mishenia - o generaliziranem. To je, da zagotavlja stabilno 1-odstotno smrtnost pri bolnikih s to patologijo (v zadnjih 50 letih se je stopnja umrljivosti zmanjšala s 35% na 1%). Generalizirana oblika se lahko kaže na šibkost respiratornih mišic. Dihalna motnja, ki izhaja iz tega razloga, vodi do akutne hipoksije in smrti, če bolnik ni pomagal v času.

Sčasoma, ki se sčasoma nenehno napredujejo. Hitrost poslabšanja se lahko bistveno razlikuje od različnih bolnikov, je možno celo začasno ustaviti napredovanje bolezni (vendar je redko najdeno). Remisije so možne: Praviloma se pojavijo spontano in končajo enako - "sami". Mishenia Excasperbacije so lahko epizodni ali dolgoročni značaj. Prva možnost se imenuje miashenic kriza, in drugo - mi mirovna država. Ko je nazadla, se simptomi hitro in v celoti prenašajo, to je med remisijo, ni opaziti nobenih preostalih pojavov. Mishenic Stanje je dolgo obstoječa poslabšanje s prisotnostjo vseh simptomov, ki kljub temu ne napredujejo. Lahko se nadaljuje že več let.

Diagnoza Mishenia.

Najbolj indikativna med MyAStenia je študija, ki lahko da nevrologa veliko informacij o bolezni je preglednost test. Prezero blokira delo encimskega deljenega acetilholina (mediator) v prostoru za danaps. Tako se znesek mediatorja poveča. Prezero ima zelo močan, vendar kratkoročni učinek, tako da za zdravljenje, to zdravilo skoraj ne uporablja, ampak v procesu diagnosticiranja MyAStenia, je potrebno Prozenne. S pomočjo slednje je več študij. Prvič, bolnik preučuje, da oceni stanje mišic na vzorec. Po tem je Prozenne subkutano uveden. Naslednja faza študije je narejena 30-40 minut po jemanju zdravila. Zdravnik ponovno preučuje bolnika in s tem ugotovi, da je reakcija telesa.

Poleg tega se ista shema uporablja za elektromiografijo - registracijo električne aktivnosti mišic. EMG se izvede dvakrat: pred uvedbo prozezera in uro po njem. Študija vam omogoča, da ugotovite, ali je problem dejansko v nasprotju z nevromuskularnim prenosom ali je prekinjen zaradi funkcije izoliranih mišic ali živcev. Tudi po EMG dvomi ostajajo v naravi bolezni, morda je morda treba izvesti številne študije o izvajanju zmogljivosti živcev (elektronike).

Pomembno je preučiti analizo krvi za prisotnost posebnih protiteles v njej. Njihovo odkrivanje je zadosten razlog za oblikovanje diagnoze miastenije. Po potrebi naredite biokemični krvni test (po posameznih indikacijah).

Trenutne informacije lahko dajo računalniško tomografijo mediastinuma. Zaradi dejstva, da je velik odstotek primerov miastacije lahko povezan z volumetričnimi procesi na žlezah vilice, se CT mediastinant izvede s takšnimi bolniki.

V procesu diagnosticiranja miastika je potrebno odpraviti vse druge možnosti - bolezni, ki imajo podobne simptome. Najprej je, seveda, je že opisan nad sindromom bulbarija. Poleg tega se diferencialna diagnoza izvede z vsemi vnetnimi boleznimi (encefalitis, meningitis) in nastanki tumorja na področju možganskih stebla (

V primeru hudega tečaja in hitrega napredovanja bolezni se predpisujejo zdravila, ki depresijo imunskega odziva. Praviloma se glukokortikoidi uporabljajo, manj pogosto klasični imunosupresivi. Pri izbiri steroidov je vedno vredno prikazati največjo previdnost. Bolniki z Miastenijo so kontraindicirana zdravila, ki vsebujejo fluorid, tako da spekter zdravil za izbiro ni zelo velik. Vsi bolniki z Miastenia, starejšimi od 69 let, se odstranijo na žlezah vilice. Tudi ta metoda se zateče, ko je v timusu odkrit volumetrični proces in v primeru odporni na zdravljenje miastenije.

Pripravki za simptomatsko zdravljenje so izbrani individualno, na podlagi značilnosti vsakega bolnika. Oseba z Miastenijo mora izpolnjevati nekatera pravila v svojem življenjskem slogu, da pospešijo izterjavo ali podaljšajo remisijo. Ni priporočljivo, da se pred sončnimi žarki ne izvede preveč časa in prenesete nepotreben fizični napor. Preden neodvisno začnete uporabljati katero koli zdravilo, je posvetovanje z zdravnikom nujno potrebno. Med miasijo so nekatera sredstva kontraindicirana. Na primer, sprejem nekaterih antibiotikov, diuretik izdelkov, pomirjujoče droge in droge, ki vsebujejo magnezij - slednji pa lahko bistveno poslabšajo stanje bolnika.

Napoved in preprečevanje miastika

Napoved za miastic je odvisna od mase dejavnikov: na obrazec, času začetka, vrsto pretoka, pogojev, spola, starosti, kakovosti ali prisotnosti / odsotnosti zdravljenja, itd najlažja ebony oblika miastenije se pojavi, je težje posplošena. V tem trenutku, s strogim upoštevanjem priporočil zdravnika, imajo skoraj vsi bolniki ugodno napoved.

Ker je Mishenia kronična bolezen, se najpogosteje bolniki prisiljeni nenehno prevzemajo zdravljenje (tečaji ali nenehno), da bi ohranili dobro počutje, vendar kakovost njihovega življenja ne trpi zaradi tega zelo. Zelo pomembno je, da se pravočasno diagnosticira MyAStenia in ustavite njegovo napredovanje, dokler ne pride do videza nepopravljivih sprememb.

Posledično se razvijata patološka utrujenost in šibkost skeletnih mišic, mutacije v beljakovinah nevromuskularnih spojin lahko privedejo do razvoja prirojenih miashenic sindromov.

Kaj je?

MIASENIA je precej redko najdena Autoimmunska bolezen, za katero je značilna šibkost in letargija mišic. Med miastenijo je razčlenitev med živčnimi in mišičnimi tkivami.

Uradno znanstveno ime tega airion zveni kot to - MyASTenia Gravis Pseudoparallica, ki je prevedena v rusko kot asteno paralizo kopira. V medicinski terminologiji je koncept "Mishenia Gravis" široko dosleden.

Vzroki za Mishenia.

Do danes strokovnjaki nimajo jasnih informacij, ki jih povzroča pojavljanje simptomov miastenije. MIASTHENIA je avtoimunska bolezen, ker v serumu bolnikov najdete več avtointicitode. Zdravniki beležijo določeno število družinskih primerov miastenije, vendar ni dokazov o vplivu dednega dejavnika na manifestacijo bolezni.

Pogosto se Myastenija kaže vzporedno s hiperplazijo ali tumorjem žleze vilic. Tudi Mishenic sindrom se lahko pojavi pri bolnikih, ki se pritožujejo zaradi organskih bolezni živčnega sistema, polidermatomiozitis, Onco-Scab.

Predstavniki žensk so bolj pogosto kot miastenija. Praviloma se bolezen kaže pri ljudeh, starih od 20 do 30 let. Na splošno je bolezen diagnosticirana pri bolnikih, starih od 3 do 80 let. V zadnjih letih imajo strokovnjaki pomemben interes za to bolezen zaradi visoke pogostosti manifestacije miasenije pri otrocih in mladih, ki vodijo v naknadno invalidnost. Prvič je bila ta težava opisana že več kot pred stoletjem.

Patogeneza

V mehanizmu razvoja MyAStenia, avtoimunski procesi igrajo vlogo, protitelesa v mišičnem tkivu in žleze vilice se odkrijejo. Mišice vek so pogosto presenečene, se pojavi ptoza, ki se spreminja v smislu resnosti čez dan; Vžene so žvečilne mišice, pomanjkanje požiranja se spreminja. Bolniki so škodljivi za nervozno, saj povzroča bolečine v prsih in kratko sapo.

Izzovovalni dejavnik je lahko stres, ki ga prenaša Arvi, kršitev funkcije imunskega sistema organizma vodi do nastajanja protiteles proti lastnih celic - proti acetilholinskim receptorjem postsinaptične membrane nevromuskužnih spojin (sinaps). Z dedovanjem, autoimmune myastenia se ne prenaša.

Najpogosteje se bolezen manifestira med prehodno starostjo pri dekletih (od 11 do 13 let), manj se pogosto pojavlja pri dečkih v isti starosti. Bolezen pri otrocih predšolske dobe (5-7 let) se vedno bolj razkriva.

Razvrstitev

Ta bolezen se razvija na različne načine. Najpogosteje se miastičnost začne s šibkostjo očesnih in obrabnih mišic, potem ta kršitev preide na mišice vratu in telesa. Nekateri ljudje imajo le nekaj znakov bolezni. V skladu s tem obstaja več vrst miastenije.

1. Osnovna oblika je značilna škoda za kranialni in možganski živci. Prvi znak tega je opustitev zgornje veke, najpogosteje najprej na eni strani. Bolnik se pritožuje od pristranskosti v očeh, težave pri premikanju z zrklami.
2. Obrazec burbarja MyAStenia je poraz žvečenja in požiranja mišic. Poleg kršitve teh funkcij, pacient spremeni govor, glas postane tiho, ukrivljeno, obstajajo težave pri izgovorjavi nekaterih zvokov, na primer, "P" ali "B".
3. Toda najpogosteje se pojavi splošna oblika bolezni, v kateri se mišice oči najprej presenetijo, potem se proces nanaša na vratu, zgornje in spodnje okončine. Še posebej pogosto čustveni boki in mišice rok, bolnik je težko vzpenjati po stopnicah, drži predmete. Nevarnost take oblike bolezni je, da se šibkost uporablja za dihanje mišic.

Simptomi

Na žalost je najpogosteje diagnosticirana MyASTENIA v primerih, ko se bolezen pojavi že več let zapored in vstopi v začetku obrazec. Zato je treba vse nerazložljive utrujenosti, letargija mišic, močno povečuje s ponavljajočimi se gibi, obravnavati kot možen simptom primazanosti, dokler se ta diagnoza popolnoma zavrne.

Zgodnji simptomi vključujejo:

• požiranje
• težave pri žvečenju trdega hrane do zavrnitve hrane,
• pri pogovoru - "dušenje glasu",
• hitra utrujenost pri česanju, vzpenjanju po stopnicah, običajna hoja,
• videz kričanja hoje
• izjemne veke.

Najpogosteje presenečeni z oči mislečimi, mimičnimi, žvečilnimi mišicami, pa tudi mišice larinskega in žganja. Naslednji vzorci pomagajo identificirati skrito, da gredo v MyAStenia:

• Če se bolnika zahteva, da hitro odpre in zapre usta 30 sekund, bo zdrava oseba naredila približno 100 gibov, Miashenia pa je manjša.
• Leži na hrbtu, dvignite glavo in jo držite v tem položaju 1 minuto, odvisno od tega na želodec.
• Potegnite roke in stojte 3 minute.
• Naredite 15-20 globokih čepi.
• Hitro stisnite in stisnite ščetke - v bolniku Miastenia, pogosto povzroča vzpon vek.

Za lokalno obliko MyAStenia je značilna manifestacija mišične šibkosti določene mišične skupine, s splošnimi oblikami, mišice telesa ali udov so vključene v proces.

Kriza miaccant.

Kot kaže klinične prakse, je MyAStenia progresivna bolezen, kar pomeni pod vplivom določenih dejavnikov (zunanje okolje ali vzrok endogene narave), stopnja in resnost manifestacij simptomov bolezni se lahko poveča. In tudi pri bolnikih z blago obliko MIASENIA, se lahko mishenic kriza zgodi.

Vzrok te države je lahko:

• rane;
• stres navaja:
• vse okužbe akutnega značaja;
• sprejem medicinskih pripravkov z nevroleptičnim ali pomičnim učinkom;
• kirurške posege v telesu in tako naprej.

Simptomi se kažejo, da se prvič pojavi v očeh. Potem pa bolnik čuti nenaden naraščajoč napad mišične slabosti, se mišična aktivnost larinskih mišic zmanjša, kar vodi do kršitve procesov:

• kršitev;
• dihanje in požiranje;
• salivacija je okrepljena in preučen je pulz;
• učenci se lahko razširijo, tahikardija nastanejo in popolna paraliza, ne da bi izgubila občutljivost.

Razvoj akutne insuficience toka kisika v možgane lahko vodi do neposredne grožnje življenja, zato mora nujno opraviti oživljanje dejavnosti.

Diagnostika

Da bi postavili pravilno diagnozo bolnika, je predpisana celovita študija, saj je lahko klinična slika miastenije podobna drugim boleznim. Glavne metode diagnostike so:

1. Napotili biokemične krvne preiskave na odkrivanje protiteles;
2. Elektromiranje - študija, v kateri se lahko potencial mišičnih vlaken ocenjuje med njihovim vzbujanjem;
3. Genetski pregledi, ki se izvaja, da se identificira prirojena oblika miastenije;
4. Elektronografija je študija, ki omogoča oceno stopnje prenosa živčnih impulzov v mišična vlakna;
5. MRI - S pomočjo te študije si lahko ogledate tudi najbolj manjše znake hiperslazije žleze vilic;
6. Preskus utrujenosti mišic - bolnik je naprošen, da se hitro odpre in zapre usta večkrat, valovne roke in noge, stisne in stisnejo ščetke, čepenje. Glavni sindrom Mishenia je videz povečanja šibkosti mišic pri zmanjševanju teh gibanj.
7. Prečni preskus - pacient je subkutano predstavljen Prozenne, nato pa čakajo do pol ure, nato pa oceni rezultat. Bolna miastenija čuti pomembno izboljšanje v svojem stanju, nekaj ur kasneje pa klinični simptomi nadaljujejo isto silo.

Kako zdraviti Mishenia?

S hudo mishenijo je med kirurškim intervencijo prikazana odstranjevanje žleze vilic. Najučinkovitejša zdravila, ki so bila uspešno uporabljena za umik simptomov bolezni, vključujejo Prozenne in Kalinin. Z njimi se uporabljajo zdravila, ki povečajo imuniteto, in številna druga zdravila, ki izboljšujejo bolnikovo dobro počutje. Pomembno je, da se spomnite, da se je zgodnejša obravnava začela, bolj učinkovito bo.

V prvi fazi bolezni se uporabljajo antiholinstrazni pripravki, citostatični, glukokortikoidi in imunoglobulini kot simptomatsko zdravljenje. Če je vzrok miastenije tumor, se izvede operacija, da jo odstranite. V primerih, ko simptomi Mishenia hitro napredujejo, se prikaže ekstrakorporrealna hemokrukcija, ki omogoča krvi iz protiteles. Že po prvem postopku pacient ugotavlja izboljšanje države, za bolj odporni učinek, se zdravljenje izvede več dni.

Nove, učinkovite metode zdravljenja vključujejo kriozoforezo - čiščenje krvi iz škodljivih snovi pod vplivom nizkih temperatur. Postopek poteka s tečajem (5-7 dni). Prednosti kriozozeze pred plazmoforezo so očitne: v plazmi, ki se po čiščenju vrne v pacientu, se vse koristne snovi ohranijo nespremenjene, kar pomaga pri preprečevanju alergijskih reakcij in virusne kontaminacije.

Prav tako nove metodetroktorirane metode, ki se uporabljajo pri zdravljenju Mishenia, vključujejo filtriranje kaskadnih plazmi, v kateri prečiščena kri, ki poteka skozi nanofilterje, vrne bolniku. Že po prvih minutah pacientovega postopka, bolnik ugotavlja izboljšanje blaginje, celoten potek zdravljenja MyAStenia zahteva pet do sedem dni.

Extracorporalna imunofarmakuteraktura vključuje tudi sodobne metode zdravljenja MyAStenia. V okviru pacientovega krvnega postopka se izolirajo limfociti, ki jih obdelujejo zdravila in se pošljejo nazaj na krvni obtok pacienta. Ta postopek za zdravljenje miasenije se šteje za učinkovitega. Zmanjšuje aktivnost imunskega sistema, ki zmanjšuje proizvode limfocitov in protiteles. Podobna tehnika daje obstojne remisije skozi vse leto.

Preprečevanje mizenije in njenih zapletov

Nemogoče je preprečiti bolezni, vendar lahko naredite vse, kar je mogoče, da živimo v celoti s tako diagnozo.

1. Prvič, zdravniški nadzor. Takšni bolniki obstajajo nevrologi. Poleg predpisanega režima zdravljenja in sistematičnih obiskov nevrologa je treba nadzorovati celovito stanje (krvni sladkor, tlak itd.), Da prepreči druge bolezni ob zdravljenju MyAstenije.
2. Drugič, vredno je preprečiti pretirane obremenitve - fizične in čustvene. Poudarja, hudo fizično delo, pretirano aktivni športi poslabšajo stanje bolnikov. Zmerna zamrzovanje, sprehode so celo koristne.
3. Tretjič, vredno je brez bivanja na soncu.
4. Četrtič, nujno je treba poznati kontraindikacije za bolnike z miastenijo in jih strogo opazovati.
5. Petič, to je strogo opazen zdravnik, ki ga predpiše zdravnik, ne zamudite sprejema zdravil in ne jemlje zdravil, ki jih je več kot imenovan za zdravnika.

Zdravnik je dolžan izdati seznam zdravil, kontraindicirana s takšnim pacientom. Vključuje pripravke iz magnezija, mišične relaksante, pomirjevalce, nekatere antibiotike, diuretične droge, razen veroshpiron, ki so na nasprotju.

Ni nujno, da se vključijo v imunomodulacijske droge in kakršne koli pomirjujoče, tudi tisti, ki se zdijo varni (na primer, valerijska ali potovana tinktuacija).

Napoved

Prej je bila MyAStenia težka bolezen z visoko umrljivostjo - 30-40%. Vendar pa je s sodobnimi metodami diagnoze in zdravljenja, umrljivost postala minimalna - manj kot 1%, približno 80% ob upoštevanju ustreznega zdravljenja dosega popolno predelavo ali remisijo. Bolezen je kronična, vendar zahteva skrbno opazovanje in zdravljenje.

Diagnoza bolezniZnačilen z miotoničnim pojavom, v zgodnji starosti, se lahko dobavi samo s skrbnim rodoslovcem in uporabo elektrofizioloških in histoloških študij. Te bolezni je treba razlikovati s parailikootonia, hipotiroidizmom, Cornelia de Lange sindrom, Hellier sindrom, paradoksalnim in nevromiotonim sindromom. V hipotiroidizmu, sindrome Cornelia de Lange in Adse, skupaj z mišicom odzivom mišic, je še vedno klinična slika, značilna za te bolezni.

A. Eulenburg. Leta 1886 je opisal bolezen, za katero je značilna miotonski odziv mišice obraza in mišic jezika, ki se je še posebej močno izrazil v novorojenčkih med hladnim draženjem. Pri starejših otrocih se bolezen manifestira predvsem z mironičnim odzivom na obrazu mišic na mraz. Podedovana avtosomunska prevladujoča. Z Paramiografijo, Eilenburg, miotonsko reakcijo ne povzroča gibanja in izgine v vročini.

S paradoksno miotonijo Skupaj z motonsko reakcijo, ki jo povzroča mraz in gibanje, obstajajo epizode mišične šibkosti trajanja od 1 min do 3 dni. Čeprav se šibkost dogovori s hladnim draženjem, vendar ne izgine v toplini. Moč mišic se poveča obremenitev kalija in obremenitev glukoze-insulina, ki zmanjšuje raven kalija v krvi, nasprotno, izboljša šibkost mišic.

Za neuromiotonia. Glasovne bebeficate so značilne, boleče dolgoročne tonične krče, pogosto na začetku gibanja, ponavljajoče se gibanje ne spremlja popolna sprostitev mišic. Easy Flexor Stranke se postopoma razvijajo, oseba postane maska, se zdi, da se mišične togosti pojavi, ki ostaja celo v sanjah. O EMG, posnetih z mišico za počitek, je zaznana aktivnost različnih gostote, kratka skupina potencialov z visoko frekvenco izpust. S to obliko patologije priprave Gidantoina dajejo zadovoljiv učinek.

Zdravljenje panonskih sindromov simptomatsko. Priporoča se prehrana z omejitvijo kalija, povečana vsebnost izdelkov, ki vsebujejo kalcijev. V času neonatera, je treba odpraviti hladno hrano in druge vrste hlajenja. V starejši starosti so predpisane zdravila: steroidni hormoni, ACTH, kalcij, kinin, tropacin in masaže in odmerjene vaje, toplotni postopki.

Mishenia pri otrocih

MIASTHENIA. - Skupina bolezni, povezanih z motnjami pri prevodnicah v myoneol Synapsu, klinično kaže s prehodnih mišičnih slabosti. Novorojenček razlikujejo 2 osnovne oblike:
- Mishenija pri otrocih, rojenih od matere, ki trpijo zaradi te bolezni. Ti otroci v 10-15% primerov imajo prehodne simptome bolezni, saj snovi blokiranje sinaps prodre skozi placento in nato v otrokovem telesu ni oblikovano;
- Obrazec prirojene MIASENIA, ko je mama v večini primerov zdrava, in pri otrocih iz rojstva je podrobna bolezenska klinika. Zelo se srečuje. Trenutno je približno 20 primerov opisanih v literaturi.

Temelji na bolezni Obstaja kršitev živčnega impulza kot posledica funkcionalne insuficience sinaptičnega acetilholina. Obstaja več vidikov glede patogeneze oslabljenega nevromuskularnega prenosa.

Zmanjšana dejavnost acetilholina Lahko je povezana s povečanjem holinesteraze, uničenja acetilholina. Po mnenju avtoimunske teorije, hiperplazed vilic železo proizvaja posebna protitelesa proti ribonukleproteinu, ki je acetilholin acceptor, ki je patofiziološko podobna slednjemu neuspehu. Pri bolnikih v 30-50% primerov se na mišicah skeletnih mišic najdemo posebna protitelesa.

Toda še vedno Čas še ni dokazan, da odkrita Autoimnuna protitelesa posebej vplivajo na myonele Synaps. Upoštevati je treba tudi, da je lahko nastajanja avtonosila posledica, ne vzrok bolezni.
Histološko v mišicah se določi z rastjo in raztezanjem končnih živčnih končin.

Klinični simptomi. Lahko se pojavi takoj po rojstvu, v nekaterih primerih v nekaj urah ali dneh. Simptomi v novorojenčkih so polimorfi: Splošna mišična hipotenzija, oslabljen boleč krik, motnje dihanja, zatiranje brezpogojnih refleksov. Značilen postopoma razvijanje utrujenosti mišic obraza in bulbarskih mišic, kar vodi do kršitve požiranja. Postopoma povečujejo šibkost-zunanje oči mišice, se razvije PTOS. Ohranjeni so monosianptični refleksi mišic, medtem ko tonik manjka, saj fizični kosi v mišicah ostajajo daljši od nedotaknjenega kot tonik.

S prehodnimi oblikami mIASTHENIA. Simptomi izginejo v nekaj dneh. Če mirodni simptomi ostanejo dolgi, potem je treba razmisliti o prirojeni obliki miastenije. Z resnostjo se lahko klinične manifestacije razlikujejo od manjšega, diagnosticirane samo elektromihično do težke paralize. Otroci od mater z Miastenijo, tudi če se zdi zdravo po rojstvu, je treba skrbno opaziti v prvih dneh življenja. V okviru EMG, je hitra "listina" mišic v ponovnem draženju aktualnega toka, ki je označen kot miashenic reakcija.

Diferencialna diagnoza Ne predstavlja težav, če se mati, ki trpi zaradi MyAStenia, je rojen hipotonski otrok. Redki primeri prirojene mishenije bi morali biti diferencirani z drugimi neonatalnimi mišičnimi hipotensi, kot so bolezen Verdnog-Hoffmana, glikogeneza, myelitis, prirojena miopatija, travmatična poškodba hrbtenjače ob rojstvu, hypotension sugpropine, ki izhaja iz prenesene asfiksije ali intrakranialne poškodbe dela, kršitev Elektrolitske bilance, hipotenzija pri kromosomskih boleznih.

V nasprotju bolezni Verdnog-Hoffmana TEMPILE Refleksi med miasenijo se ohranijo in manjkajo samo tonik mitat. Hitra utrujenost obraza mišica in njena ohranjena funkcija takoj po spanju je pomemben znak miastenije.

Diagnostika Pomoč elektromiografske študije, kot tudi vzorec z zdravilom Prozer. Po 10-15 minutah po dajanju 0,1 ml 0,05% prednastavljene raztopine, miljska reakcija izgine.

Oblika prehodne mishenia. Običajno se spontano preide več dni, redko traja - 3-6 tednov, v nekaterih primerih - do 16 tednov. Težke prirojene obrazce potrebujejo stalno opazovanje in zdravljenje s pripravki antiholinesteraze. Otroci so predpisani prehrana, bogata s kalijevimi soli, ali izvede endogeno stimulacijo hlapnega gradienta antagonistov aldosterona. Izboljšati presnovo v mišičnem tkivu, vitaminu E, kalijev orotat, anabolični hormoni, ATP, MAP.

KATAD_TEMA Živalski sistem bolezni pri otrocih - izdelki

МКБ 10: G70.

Leto odobritve (frekvenca revizije): 2016 (revizija vsaka 3 leta)

ID: KR366.

Poklicna združenja:

• Zveza pediatrov Rusije

Odobreno.

Zveza pediatrov Rusije

Dogovorjeno

Znanstveni svet Ministrstva za zdravje Ruske federacije __ __________201_

GKS - glukokortikosteroidi

Opredelitve pojmov

Novi in \u200b\u200bozki poklicni pogoji v teh kliničnih smernicah se ne uporabljajo.

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Mishenia je avtoimunska bolezen, za katero je značilna kršitev nevromuskularnega prenosa in se kaže zaradi šibkosti in patološke utrujenosti skeletnih (prečnih) mišic.

1.2 Etiologija in patogeneza

Po modernih idejah je osnova patogeneze MyAStenia Autoimmunska reakcija, ki jo povzroča vezava na protitelesa acetilholinskih receptorjev (AHR) postsinaptičnih membranskih membranskih mišic. Število teh receptorjev se bistveno zmanjša pod vplivom teh avtontibelogov. V nekaterih primerih se Autoimmune Miasthenium Gravis (MG) ne zazna zaradi protiteles (AT) do AHR, ta obrazec pa se imenuje seronetivni misthenium gravis (CH-MG). Izraz "seronetive" je netočen glede na skupino bolnikov, vključno z otroki, ki imajo razred IGG na mišic specifičnih receptorskih kinaza tirozin (Musk). Ta obrazec se je imenoval Musk Mg. Čeprav prepričljivi dokazi o patogenosti AHR, patogenetska vloga moštva ostaja nejasna. Vloga, ki ni vzpostavljena, vključno z titinom, rianomskimi receptorji in intraceličnim AHR-povezanim proteinom, ki je povezan, je mogoče zaznati.

Mehanizem, ki izvaja proizvodnjo ostankov, ni znan. Kombinacija AHR in limfoidne hiperplazije timus tumorjev, kot tudi učinkovitost timektomije, kaže na vlogo virrske žleze. Ko je Musk-Mg, če je zaznan, le majhne histološke spremembe v Thymusu. Prisotnost genetske predispozicije kaže na relativno opazovalne klinične in elektromiografske (EMG) simptome v sorodnikih bolnika in pogosto pojavljajo posamezne skupine antigenov glavnega kompleksa združljivosti človeškega tkiva (HLA).

Upoštevana je kombinacija z drugimi avtoimunskimi motnjami, zlasti s patologijo ščitnice (hiper-ali hipotiroidizem), revmatoidni artritis, rdeči lupus in diabetes. Po mnenju nekaterih raziskovalcev so opazili maligne tumorje pri 5% otrok.

1.3 Epidemiologija

MIASTHENIA je relativno redka bolezen, čeprav je dovolj razloga, da verjamejo, da je opaziti bistveno pogosteje kot prej misel. Najbolj nagnjeni k bolezni obraza z HLA-B3, HLA-B8 fenotipom, HLA-DW3. Prevalenca MIASENIA je 0,5 - 5 primerov na 100 tisoč prebivalcev, vendar trenutno obstaja težnja, da se poveča število bolnikov in znaša 10 - 24 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Mishenija lahko nastopa v kateri koli starosti, od začetka otroštva (pogosteje pri dekletih in adolescenci) in konča z globoko starostjo. Otroci in mladostniki, stari do 17 let, so 9-15% bolnikov z miastenijo. V otroštvu je hiseljna oblika miastenije pogostejša. Približno 5-20% dojenčkov (v skladu z različnimi viri), rojeni bolan Miashenia matere, razviti prehodno neonatalno miastic (TNM), zaradi prenosa preko placentne protitelesne ovire za acetilholine receptorje (AHR) od matere. Najvišja pojavnost je opaziti v 2 starostnih kategorijah: 20-40 let (ženske so pogosto bolne) in 65-75 let (v tem obdobju, moški in ženske so enako pogosto presenečeni). Povprečna starost začetka bolezni pri ženskah je stara 26 let, moški - 31 let.

1.4 Kodiranje na ICD-10

G70 - MyASTENIA Gravis in druge motnje nevromuskularne sinapecije: Izključeni: Botulizem (A05.1), Prehodni Neonatal MyAstenia Gravis (P94.0)

G70.0 - MyASTENIA Gravis

G70.1 - Strupene motnje nevromuskularne sinapecije

G70.2 - Prirojena ali pridobljena miastenija

G70.8 - Druge motnje nevromuskularne sinapecije

G70.9 - Nerrvo-mišične sinaps neudobno kršitev

1.5 Primeri diagnoz

• Mishenia, posplošena oblika, progresivni tečaj, povprečna resnost, zadostna odškodnina glede na ozadje AZEP.
• MIASENIA, LOKALNA (OČI) OBLIKA, stacionarni pretok, enostavna resnost, dobro nadomestilo za AHEP.
• Mishenia, posplošena oblika z motnjami dihal, napredovanje resne toka z nezadostno nadomestilom za AHEP.

1.6 Razvrstitev

Obstaja več miastičnih klasifikacij. Najpogostejša klasifikacija na svetu Osmuna (sprejeta kot mednarodna leta 1959. V Los Angelesu je bila spremenjena leta 1971. Osterman in Jenkina).

Generalizirana miasing:

• Mishenia novorojenčki.
• Prirojena mishenia.
• Benigno z oftalmoparezo ali oftalmopolegijo
• Družina otročji
• MLADINA MIASION.

Oči miastic:

• Mlajši
• Odrasli

V.S. Lobsin leta 1960. Predlagana je klasifikacija Mishenia za patološki proces:

1 - Akutni začetek s hitrim razvojem kompleksa simptomov in nadaljnjega počasnega napredovanja,

2 - Akutni začetek, daljši (od 3 mesecev do 1 leta) Razvoj sindroma, pretoka remisij, vendar enakomerno napredovanje,

3 - Postopni začetek, počasen razvoj že več let in poznejši počasi progresivni tečaj,

4 - Začenši z omejeno mišično skupino in počasi napredovanjem.

Leta 1965 je A.G. Panov, l.v. Dovegel in V.S. Lobsin je razvil klasifikacijo miastika o lokalizaciji patološkega procesa, ob upoštevanju kršitve vitalnih funkcij (motnje dihanja in srčne dejavnosti):

1 - Generalized:

a) brez motenj vitalnih funkcij, b) z motnjami dihalnega in srčne dejavnosti;

2 - Lokalna:

a) Oblika obraza (oči, žrela obraza), b) skeletna mišična oblika: brez slabitve dihanja in z motnjami v dihanju.

Najbolj primeren za praktično klasifikacijo zdravnika, ki je predlagana leta 1965 B.M. Gekht. Upošteva se naravo potek bolezni, stopnjo posploševanja priročnega procesa, resnost motenj motorjev in stopnjo odškodnine proti ozadju inhibitorjev acetilholinesseraze (AHE), ki pomaga v celoti in natančno oblikovati diagnozo.

Z naravo pretoka:

1. Mishethenic epizode (enoten ali odstranjevanje pretoka) - prehodne motnje motorjev s polno regresijo (10-12%).

2. Mishetski pogoji (i.e., stacionarni pretok) je nepremična ne-posebna oblika za več let (13%).

3. Progresivni tečaj - stalno napredovanje bolezni (50-48%).

4. Maligna oblika - akutni začetek in hitro povečanje okvare mišic (25%).

Obrazci gredo drug drugemu.

Lokalizacija:

- Lokalni (omejeni) procesi: oči, burbarja, obraza, kranialni, svetilka;

- Generalizirani procesi: Generalizirajte brez motenj žarnica, posplošenih in posplošenih z motnjami.

Glede na resnost motenj motorjev:

Srednja resnost

Težko

Glede na stopnjo odškodnine motorjev motorjev na ozadju inhibitorjev acetilholinesteraze (AHE):

Dovolj

Nezadostna (slaba).

2. Diagnostika

2.1 Pritožbe in zgodovina

Pri zbiranju anamneza in pritožb bodite pozorni na variabilnost simptomov čez dan, njihovo povezavo z obremenitvijo, prisotnostjo delne ali popolne remisije, reverzibilnost simptomov na podlagi vnosa zaviralcev AHE (med njihovimi dejanji) in na podlagi ustrezne imunosupresivne terapije.

2.2 Fizični pregled

Klinični pregled mora vključevati študijo splošnega nevrološkega stanja, kot tudi preverjanje moči samovoljnih mišic obraza, vratu, trupa in udov pred in po obremenitvi (ocena moči v točkah, kjer je 0 Sila, 5 je moč te mišične skupine zdrave osebe). Eden od najpomembnejših kliničnih testov za diagnozo miastenije je prisotnost sindroma patološkega mišičnega utrujenosti: povečanje simptomov po obremenitvi. Na primer, povečanje ptosis, motnje zasteklitev pri popravljanju pogleda, po ohišju; Zmanjšana trdnost v posameznih mišičnih skupinah po večkratnih aktivnih gibanjih preučevanega okončina, squats ali hoje; Videz ali povečanje motenj govora na računu, branje glasno itd. V tem primeru, nobenih simptomov organske lezije živčnega in nevromuskularnega sistema (v odsotnosti s tem povezanih bolezni) niso zaznani: ni kršitev v refleksnem in koordinatorskem področju, občutljivost je ohranjena, v tipičnih primerih ni mišic Ohranjena je atrofija, mišični ton.

Juvenile Autoimmune Miastic Gravis (Yumg)

Simptomi bolezni se lahko razvijejo v kateri koli starosti, starejše od enega leta, vendar se najpogosteje izražajo v dekletih v adolescenci. Začetek bolezni je lahko postopoma ali nenadoma.

Za klinično sliko je značilna:

• poraz kozarcev z diplopijo, oftalmopolegijo in ptozo (je lahko simetričen, asimetrični ali enostranski),
• Šibkost mišic obraza (zlasti krožnih mišic očesa),
• Šibkost proksimalnih delov udov,
• lezion dihalnih in rotoglotoznih mišic,
• refleksi globoke tetive se shranijo.

Pri preučevanju otrok z razvojem respiratorne odpovedi, v odsotnosti pljučne patologije, je treba upoštevati možnost UNMG, tudi če ni drugih simptomov te bolezni.

Sprva je mišična moč lahko normalna ali skoraj normalna, zato je treba mišično moč oceniti pred in po vadbi.

Pogostost primerov, v katerih je poraza omejena le z ledenimi mišicami (oči miastic), se bistveno razlikuje v različnih publikacijah, vendar je verjetno 20-50%, in do 80% majhnih otrok na Kitajskem. Musk-Mg je pogostejši pri ženskah, šibkost kozarcev in mišice lobanje prevladujejo na klinični sliki, pogosto opazujejo pogoste dihalne krize. Razlike med MUSK-MG in AHR-MG še niso izvedeli.

Prehodna neonatalna oblika (Mishenia novorojenček )

Klinične manifestacije vključujejo:

• splošna mišična hipotenzija,
• šibek krik
• težko dihanje in sesanje,
• možnosti,
• amimia, kršitve oči,
• motnje požiranja, zmanjšanje globokih refleksov.

Prirojeni mizdni sindromi so podrobneje predstavljeni v dodatku G1.

Prehodni miachenic sindrom, ki se kaže v takih otrocih v prvih dneh življenja in nadaljuje za 1-1,5 meseca, je posledica prenosa skozi placentno pregrado protiteles na AHR iz matere.

• sočasne bolezni, in so posebna značilnost države, ki se zdaj imenuje mornarica z epizodično apnejo).

Tako je razlika med vsemi simptomi MyAStenia dinamika čez dan, dobiček po obremenitvi, reverzibilnosti ali zmanjšanje njihove resnosti po počitku.

Kriza miaccant. V kateri, iz različnih razlogov, je veliko poslabšanja v državi s kršitvami vitalnih funkcij. Molekularna podlaga za mišnjo krizo je verjetno močno zmanjšanje števila delovanja AHR, ki deluje kot posledica velikega napada njihovih avtomantih. Pogosto se mishenic kriza izzvano s svetlo razsvetljavo infekcijo, v nekaterih primerih pa se pljunek razvija v ozadju krize, nato pa se lahko motnje dihanja zmešajo.

Razlikovati mirodno krizo iz drugih hudih držav, ki jih spremljajo dihalne motnje, z razpoložljivostjo:

• bulbaric sindrom,
• hymifia.
• plos,
• asimetrični zunanji oftalmopabin.
• slabost in utrujenost mišic udov in vratu (zmanjšanje v odziv na uvedbo zaviralcev AHE).

Razlikovati je treba pri miroških krizah iz holinergičnega (Dodatek G2), ki se razvija s presežnim odmerkom zaviralcev AHE. Pogosti simptomi krize so izrazita šibkost poljubnih mišic z motnjami dihanja in sindrom bulbarja, psihomotoričnim vzburjenjem in kršitvijo zavesti (Sopor, koma).

Mešane (miashenic + holinergične) krize najdemo pri bolnikih z miastenijo z nepravilnim sprejem in / ali sprva ozkim območjem terapevtskih odmerkov inhibitorjev AHE, kot tudi na ozadju držav, ki povzročajo splošno ali mišično šibkost različnih geneze (vmesnih okužb, somatski , hormonske motnje, droge, ki vplivajo na pogodbeno funkcijo samovoljnih mišic itd.).

2.3 Diagnostika laboratorije

• Priporoča se opredelitev protiteles antiholinesteraz.

Komentarji: Protitelesa na AHR so zaznana pri otrocih v 60-80%. V času pred goljufijem je preskus pozitiven približno 50% otrok. Titer protitelesa se zmanjša pri uspešnih bolnikih. Od seronegativnega protitelesa do AHR, približno 40-50% Sernegative na protitelesih na Musk. Višja pogostost prisotnosti teh protiteles pri otrocih ni natančno vzpostavljena, vendar so lahko prisotne na začetku bolezni v zgodnjem otroštvu.

2.4 Instrumentalna diagnostika

• Priporočljivo je, da izvedemo iterativno stimulacijo živca (ISN), ki vam omogoča, da prepoznate električno nevromuskularno blokado.

Komentarji: Ta preskus povzroča stres, zlasti pri majhnih otrocih, zato je treba storiti nežno. Tehnične težave pri majhnih otrocih sestavljajo tudi problem, zato pred razglasijo preskus pozitivne, morate biti v celoti prepričani, da se zmanjšanje amplitude pojavi v miastičnem tipu. Skupni delovni potenciali mišic so pritrjeni s površinskimi elektrodami, boljšo nad šibko mišico; Pogostost stimulacije živcev je 3Hz in 5Hz. Zmanjšanje amplitude za več kot 10% v intervalu od tretjega do petega potenciala se šteje za pozitiven rezultat. Okviran EMG, ki omogoča razkritje izboljšane "Jitter", medtem ko je zmanjšanje pare vlakna bolj občutljiva kot klasična ISS, vendar težko pri otrocih z metodo. Normalna ISS ne izključuje diagnoze UMG.

• Priporočljivo je v diagnostično zapletenih primerih morfološka študija mišične biopsije (svetloba, elektronska mikroskopija, histokemične, imunohistokemične, imunofluorescentne in druge vizualne preglede nevromuskularne spojine in okoliških tkiv).

Komentarji: Glavne kvalitativne in kvantitativne spremembe v Myasteniji najdemo v postsinaptični membrani, ki vsebuje AHR, in v fazi razporejene klinične slike, število AHR zmanjšuje na 10-30% normalnih vrednosti, njihova gostota pade.

2.5 Druga diagnostika

• Priporočljivo je, da uporabite pripravke antiholinesteraze - vzorec z zaviralci AHE: Neostigminmetil sulfat (koda ATX: N07AA01), piridostigmin hidroklorid (koda ATX: N07AA02). Po uvedbi ene od teh zdravil se učinek opazi v eni ali več šibkih mišicah. Najpogosteje izvaja vzorec z ne-trimmetil sulfatom. Odmerek je izbran posebej po stopnji 0,125 mg / kg telesne mase (približno: 1,5 ml 0,05% raztopine - s telesno težo do 70 kg in 2 ml - s telesno težo več kot 70 kg ali z izrazito posplošeno šibkost mišic udov, ne da bi upoštevali telesno težo). Izberete lahko katero koli parenteralno pot uporabe zdravila, vendar se običajno izvede subkutana injekcija. Učinek zdravila je ocenjen po 30-40 minutah .

Komentarji: Pozitiven celoten vzorec se šteje, ko je mišična moč obnovljena na 5 točk z odškodnino motnje Bulbarja in oksida, pozitivne nepopolne - ko se moč poveča za 1-2 točke, vendar brez njenega popolnega okrevanja in (ali) ohranjanje zmanjšanja Bulbar ali zasteklica. Delno nadomestilo je sestavljeno iz volilnega delovanja inhibitorjev AHE za ločevanje mišičnih skupin, praviloma, s povečanjem moči arbitrarnih mišic na 1Bull. Obstaja dvomljiv transverzivni test, ko so opazili nekaj pozitivne dinamike v zvezi z individualnimi simptomi (zmanjšanje PTOS na 1-2mm, rahlo povečanje gibanja očesa, nekoliko bližje glas, vtis nekaterih povečanja moči mišic udov itd.

• Uvod je priporočljiv intramuskularni ali subkutano neostigmin metil sulfat v osumljen prehodni neonatalni obliki (miastični novorojenčki).

Komentarji: Klinični simptomi vam omogočajo, da postavite pravilno diagnozo, če je znana o obstoju miastenije v materi, vendar je matikova bolezen nediagnosticirana ali asimptomatska. Diagnoza je potrjena z intramuskularno ali subkutano dajanje neostigmina metil sulfata (koda ATX: N07AA01); Lahko se izvede tudi za potrditev diagnoze, vendar je njegovo gospodarstvo tehnično težko in boleče. Za diagnozo, nato pa za zdravljenje, je bolje uporabiti neostigmin metil sulfat (koda ATX: N07AA01, Prozenne), zlasti pred hranjenjem, saj njegov učinek nadaljuje dlje, kar daje več časa za izpit (na primer en odmerek 0,1 mg pred hranjenjem in dodatnih odmerkov - po potrebi).

Če je diagnoza miastenije v dvomih, je potrebna dinamična opazovanje, ki izvaja preskusni tečaj zaviralcev AHE (piridostigmin hidroklorid v kombinaciji s pripravki kalija - le strogo izogibanje holinergičnim reakcijam), ponavljajočega se kliničnega in elektromiografskega (EMG).

Antiholinestelazis test in ISS nimajo visoke občutljivosti in specifičnosti, medtem ko je prisotnost protiteles na AHR specifična za miastično gravis.

2.6 Diferencialna diagnostika.

Diagnoza miastenije se dvigne na podlagi niza kliničnih podatkov, rezultatov instrumentalnih pregledov. Glavna razlika med miastenijo iz drugih oblik patologije je dinamičnost simptomov in pozitiven odziv na uvedbo pripravkov antiholinesteraze.

Izločanje naslednjih bolezni je potrebno:

- endokrinska oftalmopatija;

- Oculoparing mišična distrofija;

- več sklerozo;

- Fisher's sindrom;

- botulizem;

- sindrom toloka lov;

- mitohondrijska citopatija;

- Konganitalni miashenični sindromi itd.

Bulbaric manifestacije miastenije bi morala biti diferencirana z vaskularnimi in tumorskimi možgani lezije, za katere so izrazito splošni prodajni simptomi značilni, pa tudi pomanjkanje dinamike motenj in reakcij na uvedbo pripravkov antiholinesteraze.

Včasih se pojavijo pomembne težave z diferencialno diagnozo mišične in stranske amiotroske skleroze (bas), v katerih je v nekaterih primerih ne le klinični simptomi mišičnega, temveč tudi motnje nevromuskularnega prenosa in odzivanja na uvedbo pripravkov antiholinesteraze. V takih primerih se lahko pravilna diagnoza dostavi šele po EMG, ki zazna znake ohranjevanja in ponovnega upravljanja, pa tudi prisotnost velikega števila potencialov motenj karakteristike basa. Dihalne motnje in krize v MIASENIA je treba razlikovati z Hyeien-Barre sindrom (SGB), za katero je značilna za kršitev sestave tekočine, odsotnost motnje nevromuskularnega prenosa in odzivanja na uvedbo antiholinesteraze Priprave.

Slabost mišic telesa in udov pri bolnikih z miastenijo se razlikujejo z različnimi oblikami prirojenih in pridobljenih miopatij.

Myopatski proces je običajno značilen z različno iz miastenije, narava distribucije motenj motorjev: odsotnost (z redko izjemo) znakov škode za ekstrakularne in žarljive mišice, kršitve dihal; Pogosteje spremlja zmanjšanje ali odsotnost refleksov tetiva, različne stopnje atrofije mišic.

Klinični simptomi, ki spominjajo na MIASENIA, so možni z drugimi oblikami motenj nevromuskularnega prenosa, kot je sindrom lambert-itona in botulizem. In če je za sindrom LAMBERT-ITON ni tipičen motnje izhodnega, bulbarja in dihal, potem je prav glavni klinični jedro botulizma. Slabost in utrujenost mišic in udov, značilnih za LAMBERT sindrom, je relativno redko zaznana. Za obe obliki je značilna Hypo-ali Areflexia.

Učinek uvedbe pripravkov antiholinesteraze med sindromom Lambert-Iton je minimalen, in ni botulu. Motnje nevromuskularnega prenosa je značilno zmanjšanje začetne amplitude M-odgovora in njeno bistveno povečanje procesa visokofrekvenčne stimulacije (prirastka) ali po največjem arbitrarnem prizadevanju.

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativna obravnava

• Priporočamo uporabo blokatorjev holinesteraze.

Komentarji: Ta zdravila povečujejo razpolovni čas acetilholina (AH), ki se vrže v sinaptično režo z zaviranjem hidrolize acetilholinesteraze, s čimer se poveča verjetnost, da je molekula AH dosegla receptorje, ki se zmanjša.

• Piridostigmine bromid f, VK (koda ATX: N07AA02) Pri odmerku do 7 mg / kg / dan je dodeljen na 3-5 sprejemov.
• Neostigmin metil sulfat W, VK (koda ATX: N07AA01) Začetni odmerek je 0,2-0,5 mg / kg vsake štiri ure pri otrocih, mlajših od 5 let, in 0,25 mg / kg pri starejših otrocih, največji enkratni odmerek je 15 mg.

• Priporočeno uporabo kortikosteroidov.

Komentarji:GCS povzročajo odpust od večine otrok z yumgom. Prednizolon F, VK (ATH koda: H02AV06) je predpisana v odmerku 1-2 mg / kg / dan, da se doseže stabilen učinek, po katerem se zdravilo postopoma spreminja.

• Priporočamo uporabo drugih vrst dolgoročne imunoterapije.

Komentarji:

• Azatioprin F, VK (ATH koda: L04AH01) se lahko uporablja v kombinaciji s steroidi ali ločeno. Začetni odmerek 50 mg / dan in do 100-200 mg / dan skupaj s podpornim odmerkom prednizolona.
• Ciklosporin Z (Koda ATH: L04AD01) se lahko predpiše v nestrpnosti azatioprija.
• Ciklofosfamid F, VK (koda ATX: L10AA01) se uporablja z zelo resno potezo bolezni.
• Pulse terapija z visokimi odmerki metilprednizolona F, VK (H02AB04) se uporablja pri otrocih z ognjevarnim potekom bolezni.

• Priporočena uporaba zamenjave plazme.

Komentarji:Plazmafereza se uporablja za zdravljenje mizdenih kriz, kot tudi za predhodno operativno podporo. Intravensko dajanje imunoglobulinov razreda G - imunoglobulin človeka je normalno, VK (ATX koda: J06BA02, človeški imunoglobulin je normalno) Učinek opazimo po 3-4 dneh in se ohranja do 3 mesece.

3.2 Kirurško zdravljenje

• Priporočeno z uporabo timektomije.

Komentarji: uporablja se kot glavni način dolgotrajnega zdravljenja, zlasti pri otrocih z velikim tveganjem za razvoj zapletov zdravljenja z zaviralci ali kortikosteroidi ali drugimi vrstami imunoterapije.

Indikacije za kirurško zdravljenje so:

a) maligne oblike;

b) progresivna oblika;

c) Mishethenic Stanje, odvisno od stopnje resnosti napake.

Med lokalnimi oblikami je potrebno seletivno z operativnim zdravljenjem.

Kontraindikacije za časomektomijo:

• hude dekomponirane somatske bolezni;

Predoperativna priprava je potrebna za operativno zdravljenje:

• trucljivo terapijo;
• vodenje terapevtske plazmafereze;
• po potrebi je potek zdravljenja z glukokortikosteroidom.

4. Rehabilitacija

Ni zahtevano

5. Preprečevanje in opazovanje

5.1 Preprečevanje

Preprečevanje ni zasnovano.

5.2 Upravljanje bolnikov

Ohranjanje bolnikov z Miastenijo v ambulantnih kliničnih pogojih morajo vključevati:

• EKG vsem otrokom 1 čas v 3 mesecih.
• ? Abdominalni ultrazvok votline, srca, ledvice - 1 čas v 6 mesecih.
• ? Radiološki pregled prsnega koša, sklepov, po potrebi, hrbtenica, sakralno-iliac artikulacije - 1 čas v 6 mesecih.
• ? Ezofagogastroduodenoskopija z biopsijo na Helicobacter Pylori in morfološki diagnostiki - 1 čas v 6 mesecih odpraviti erozivne, ulcerobne procese in gastropatijo.
• ? Ko poslabšanja - ultrazvok notranji organi in radiografija prsnega organa, EKG in drugih potrebnih instrumentalnih metod pregleda (CT, MRI) Po pričanju: \\ t
• bolniki z Miastenio reakcijo Mantu izvedemo, pregled za tuberkulozo se izvaja pod nadzorom ptic
• pri prepoznavanju pozitivnih vzorcev tuberkulina (papula\u003e 5 mm), smer posvetovanja z zdravnikom - Phtisiara, da se obravnava vprašanje preskusa diasin ali tuberkulinskih vzorcev z vzrejo in izvedbo specifične terapije

Ohranjanje bolnika, ki prejema imunosupresivno terapijo

• pregled nevrologa - 1 čas na mesec;
• ? Klinični krvni test (koncentracija hemoglobina, število eritrocitov, trombocitov, levkocitov, levkocitov, SE) - 1 čas v 2 tednih;
• Ko zmanjšujete številko leukocite, rdeče krvne celice, trombociti pod normami - imunosupresivi 5-7 dni. Po kontrolni analizi krvi med normalizacijo kazalnikov - za nadaljevanje sprejema zdravila;
• urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrijev, ionizirani kalcij, transaminaza, alkalna fosfataza) - 1 Čas v 2 tednu:
• z dvigovanjem sečnine, kreatinina, transaminaze, bilirubina nad normami - imunosupresivi 5-7 dni. Nadaljevanje zdravljenja zdravila po obnovi biokemičnih kazalnikov;
• ? Analiza imunoloških kazalnikov (koncentracija IG A, M, G; CRH, RF, ANF) -1 vsake 3 mesece.

Ohranjanje bolnika z zdravilom Miastenia, ki prejema zdravila antiholinesteraze

• ? Pregled zdravnika nevrologa 1 na mesec;
• ? Klinični krvni test (koncentracija hemoglobina, število eritrocitov, trombocitov, levkocitov, levkocitov, SE) - 1 čas v 2 tednih;
• Analiza biokemičnih kazalnikov (splošne beljakovine, beljakovinske frakcije, koncentracija urea, kreatinin, bilirubin, kalij, natrijev, ionizirani kalcij, transaminaza, alkalna fosfataza) - 1 Čas v 2 tednih;
• ? Analiza imunoloških kazalnikov (koncentracija IG A, M, G; CRH, RF, ANF) -1 vsake 3 mesece;
• načrtovana hospitalizacija 2-krat na leto za popoln pregled in po potrebi popravek terapije.

Bolniki z Miastenijo kažejo oblikovanje statusa "otroka invalidov". V obdobjih poslabšanja bolezni je treba zagotoviti usposabljanje doma. Pri remisiji bolezni se razredi polic priporočajo s strokovnjakom, ki pozna posebnosti patologije. Ko obiščete šolo? Telesna vzgoja v splošni skupini ni prikazana. Bolniki z Miastenia kontraindicirana preventivna cepljenja, uvod? Globulin.

Bolniki z diagnozo miastenije morajo biti pod stalnim razprševanjem pediatra in nevrologa. Otroci s to patologijo so pokazali celovit pregled v pogojih specializirane okrogle ure / dnevne bolnišnice, povprečno trajanje hospitalizacije je 21 dni. Priporočljivo je, da se tečaji za rehabilitacijo izvajajo za obdobje najmanj 21-28 dni 2-3-krat na leto pod nadzorom nevropatologa, fizioterapevt zdravnika in strokovnjaka LFC.

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na tečaj in izid bolezni

6.1 Izhodi in napoved

Najhujša masa MIASENIA opazimo pri otrocih z več stigmamini disisembuneze (kost-mišična displazija, anomalije za razvoj centralnega živčnega sistema), nevroendokrine motnje (diancafral-časovne paroksije, zakasnitev višine in puberteto na podlagi Hikpical sindrom, pridobljen girzutizem in drugi), nezrelost limfoidnega nazofarinskega sistema (adenoid, tonzilitis, žrela), bronho-absorstruirni sindrom in druga sočasna patologija. Fantje z nastopom bolezni v prepeševnem obdobju in regresijo simptomov mizteje do konca Pubertata, praviloma, so zabeležene obstojne remisije.

Izbira pravilne taktike zdravljenja omogoča doseganje pozitivnega učinka (odporno ali delno odpust v ozadju sprejema zdravil ali brez njih) pri 80% bolnikov z miastenijo. Vendar pa do danes ni metod za napoved poteka bolezni in specifičnih patogenetskih metod zdravljenja miasenije.

Merila za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe

Tabela 1 - Organizacijski in tehnični pogoji za zagotavljanje zdravstvene oskrbe.

Tabela 2 - Merila za kakovost zdravstvene oskrbe

Bibliografija

1. Avtoimunske bolezni nevromuskularnega prenosa. V knjigi: kratka referenčna knjiga nevrologa. M.: ABV-Pritisnite, 2015. - P. 129-139.
2. GUZEVA V.I., CHUKHOTLIN M.L. Klinična priporočila za diagnozo in zdravljenje miastika pri otrocih. V knjigi: otroška nevrologija. Izdaja 1: Klinična priporočila / ED. In in. Guzeva. M.: LLC "MK", \u200b\u200b2014. - P. 101-127.
3. Sannadze a.g. Mishenia. V knjigi: avtoimunske bolezni v nevrologiji. Spodaj. Ed. Zavalisha I.A., Piradova M.A., Boyko a.n., Nikitina S.S., Sparina N.N., Reedovaya a.V. Klinični priročnik. - T.2. - M.: ROOI "Človekovo zdravje", 2014. - P. 101-128.
4. Askardi J. Bolezni živčnega sistema pri otrocih. - T.2. M.: Binom, 2013. - P. 940-949.
5. Sannadze a.g. MIASTACIJE IN MIASETHENIČNI SINDROME. M.: Litterra, 2012. - 256 str.
6. Suponeva N.A., Pirads Ma Mishenia gravis. V knjigi: intravenska imunoterapija v nevrologiji. M: Hotline-Telecom, 2013. - P. 165-191.
7. Kaminski h.j. Myastenia gravis. V knjigi: nevromuskularne motnje v klinični praksi (EDS. Katirji B., Kaminski h.j., Ruff R.l.). - New York: Springer, 2014. - P. 1075-1088.
8. Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Otroštvo Autoimmune Myastenia. V knjigi: vnetne in avtoimunske motnje živčnega sistema pri otrocih (EDS. Dale R.C., Vincent A.). London: Mac Keith Press, 2010. - P. 388-405.

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Baranov a.a., Acad. RS, profesor, d.m., predsednik izvršnega odbora ruske pediatre Unije.

NAMAZOVA-BARANOVA L.S., Acad. Ruska akademija znanosti, profesor, d.N., namestnik predsednika izvršnega odbora ruske hrane Unije.

KUREKOV A.L.,

Kuzenje l.m.,profesor, d.n., član Unije pediatrov Rusije

Goltsova N.V.,

Mamedyarov a.m., Ph.D, član ruskega pediatrov Union

Bursagova B.I., K.M.N., član Unije pediatrov Rusije

Vishneva e.a., K.M.N., član Unije pediatrov Rusije

1. Pediater zdravniki, nevrologi;
2. Ortopedopijski zdravniki;
3. Fizioterapevti, fizioterapevti, fizioterapevti,
4. Splošni zdravniki (družinski zdravniki);
5. Študenti medicinskih univerz;
6. Učenci v postopku in pripravništvu.

Metode, ki se uporabljajo za zbiranje / izbor dokazov: iskanje v elektronskih podatkovnih bazah.

Opis metod, ki se uporabljajo za ocenjevanje kakovosti in sile dokazov: Osnovna baza dokazov za priporočila so publikacije, ki so vključene v Knjižnica Kohreinov, Embase, MEDLINE in PUBMED baze podatkov. Globina iskanja - 5 let.

Metode, ki se uporabljajo za ocenjevanje kakovosti in sile dokazov: \\ t

• strokovnega soglasja;
• ocena pomembnosti v skladu z bonitetno oceno.

Metode, ki se uporabljajo za analizo dokazov:

• pregledi objavljenih meta-analize;
• sistematični pregledi z dokazičnimi tabelami.

Opis metod, ki se uporabljajo za analizo dokazov

Pri izbiri publikacij, kot potencialni viri dokazov, se metodologija, ki se uporablja v vsaki študiji, preučevana, da se zagotovi njena veljavnost. Rezultat študija vpliva na raven dokazov, dodeljenih objavi, kar vpliva na moč priporočil.

Da bi zmanjšali morebitne napake, je bila vsaka študija ocenjena neodvisno. Razlike v ocenah je razpravljala celotna skupina avtorjev v celoti. Če je nemogoče doseči soglasja, je pritegnil neodvisni strokovnjak.

Dokazi o tabelah: Napolnjeni s strani avtorjev kliničnih priporočil.

Metode, ki se uporabljajo za oblikovanje priporočil: strokovno soglasje.

Ekonomska analiza

Analiza stroškov ni bila izvedena in farmakoekonomske publikacije niso bile analizirane.

• Zunanja strokovna ocena.
• Notranja strokovna ocena.

Ta priporočila v predhodni različici so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so bili prvič pozvani, da komentirajo, kako dostopen razumeti razlago dokazov, na katerih temelji priporočila.

Pripombe zdravnikov na primarni ravni so prejele pripombe o odgovornosti teh priporočil, pa tudi o njihovi oceni pomembnosti predlaganih priporočil kot orodje vsakodnevne prakse.

Vse pripombe strokovnjakov so skrbno sistematizirale in razpravljale članice delovne skupine (avtorji priporočil). Vsaka postavka je bila obravnavana ločeno.

Posvetovanje in strokovna ocena

Delovna skupina

Za končni uredniški odbor in nadzor kakovosti je bilo priporočil ponovno analiziranih s strani članov delovne skupine, ki so ugotovili, da so bile upoštevane vse pripombe in pripombe strokovnjakov, je zmanjšano tveganje sistematičnih napak pri razvoju priporočil.

Tabela P1 - Shema za ocenjevanje ravni priporočil

* V tabeli je digitalna vrednost ustreza moči priporočil, pismo - ustreza ravni dokazov

Topijazacija teh kliničnih priporočil bo izvedena vsaj enkrat na tri leta. Odločanje o posodobitvi bo opravljeno na podlagi predlogov, ki so jih predložile neprofitne organizacije medicinskih strokovnjakov, ob upoštevanju rezultatov celovite ocene drog, medicinskih pripomočkov, kot tudi rezultate klinične odobritve.

Dodatek B. Informacije za bolnike

Miastacije so huda avtoimunska nevromuskularna bolezen s progresivnim tečajem, klinično kaže zaradi patološke mišične utrujenosti, ki vodijo do pareze in paraalimp. Imunološke motnje med miasijo imajo genetske pogojenosti.

Miastiy je presenetljiv ljudi, kot moški in ženska. Prvot bolezni se lahko pojavi v kateri koli starosti: od prvih dni življenja do (Mishenia novorojenčkov) starejšim.

Bolezen ima progresivno naravo, hitro pripelje do invalidnosti delovne sposobnosti in socialnega domaranja.

Dodatek G.

Dodatek G1. Congenitalni miashenic sindromi.

Ahr-acetilholinski receptor; Blocator AHE - acetilholinesteraza blokada; SPDM - skupni potencial mišičnih ukrepov; 3,4-DAP - 3,4-diaminopiridin; ISN - iterativna stimulacija živcev; Mg - miastic gravis.

Dodatek G2. Posebni simptomi mishenic in holinergičnih kriz

Dodatek G3. Dekodiranje opomb.

... dobrozdravilo, ki je vključeno na seznam vitalnih in najpomembnejših zdravil za medicinske aplikacije za leto 2016 (sklep vlade Ruske federacije z dne 26. decembra 2015 N 2724-P)

... VC -zdravilo, ki je vključeno na seznam zdravil za medicinsko uporabo, vključno z drogami za medicinske aplikacije, ki jih imenuje za reševanje zdravstvenih komisij zdravstvenih organizacij (sklep vlade Ruske federacije z dne 26. decembra 2015 N 2724-P)