Tratamentul complet de la copiii miastici. MIASTHENIA, ce este? Cauze și primele simptome ale miasteniei. 2 examinare fizică

Atunci când colectarea anamnezei și plângerile acordă atenție variabilității simptomelor în timpul zilei, conexiunea lor cu sarcina, prezența remisiunii parțiale sau complete, reversibilitatea simptomelor pe fundalul admisiei de inhibitori (în timpul acțiunilor lor) și pe fondul terapiei imunosupresoare adecvate.

Examinare fizică

Examenul clinic ar trebui să includă un studiu al stării neurologice generale, precum și verificarea rezistenței mușchilor arbitrari ai feței, gâtului, torso și membrelor înainte și după încărcare (evaluarea puterii în puncte, unde 0 este lipsa de Forța, 5 este puterea acestui grup muscular al unei persoane sănătoase). Una dintre cele mai importante teste clinice pentru diagnosticarea miasteniei este prezența sindromului de oboseală patologică musculară: creșterea simptomelor după încărcare. De exemplu, creșterea ptozei, tulburărilor de geam la fixarea privirii, după zgâriere; rezistență redusă în grupurile musculare individuale după mișcări active repetate în membrul studiat, squats sau mersul pe jos; Apariția sau creșterea tulburărilor de vorbire la factură, citind cu voce tare etc. În acest caz, nu sunt detectate simptome de leziune organică a sistemului nervos și neuromuscular (în absența bolilor asociate): nu există încălcări în sfera reflexelor și coordonatorului, sensibilitatea este păstrată, în cazuri tipice nu există mușchi atrofia, tonul muscular este păstrat.

Autoimuna minusculară Miastică Gravis (YUMG)

Simptomele bolii se pot dezvolta la orice vârstă mai mare de un an, dar cel mai adesea manifestată la fete în adolescență. Începutul bolii poate fi treptat sau brusc.

Imaginea clinică se caracterizează prin:

Înfrângerea ochelarilor cu diplopie, oftalmoplegie și ptoză (poate fi simetrică, asimetrică sau unilaterală),

Slăbiciunea mușchilor feței (în special mușchii circulari ai ochiului),

Slăbiciune a secțiunilor proximale ale membrelor,

Leziunea mușchilor respiratori și rotogloși,

Reflexele profunde ale tendonului sunt salvate.

La examinarea copiilor cu insuficiență respiratorie, în absența patologiei pulmonare, este necesar să se țină seama de posibilitatea de UNMG, chiar dacă nu există alte simptome ale acestei boli.

Inițial, puterea musculară poate fi normală sau aproape normală și, prin urmare, rezistența musculară trebuie evaluată înainte și după exerciții fizice. Frecvența cazurilor în care înfrângerea este limitată numai de mușchii de gheață (Miasticul de ochi) este semnificativ diferită în diferite publicații, dar este probabil 20-50%, iar până la 80% dintre copiii mici din China. Musk-mg este mai frecvent la femei, slăbiciunea ochelarilor și mușchii craniului predomină în imaginea clinică, se observă crize respiratorii frecvente. Diferențele dintre Musk-mg și AHR-MG încă nu au aflat.

Formă neonatală tranzitorie (nou-născuți miastici)

Manifestările clinice includ:

Hipotensiunea musculară generală,

Plimbru slab

Respirație dificilă și suge,

Pospectele sunt posibile,

Amimia, încălcări ale ochilor,

Înghițirea tulburărilor, reducerea reflexelor profunde.

Sindroamele miasthenice congenitale sunt prezentate mai detaliat în apendicele G1.

Sindromul de minesthenic de tranziție, manifestat în astfel de copii în primele zile de viață și continuând timp de 1-1,5 luni, se datorează transferului prin bariera placentară a anticorpilor la AHR de la mamă.

Boli concomitente și sunt o trăsătură distinctivă a statului, numită Navy acum cu o apnee episodică).

Astfel, diferența dintre toate simptomele miasteniei este dinamismul în timpul zilei, câștiga după încărcare, reversibilitate sau scădere a severității lor după odihnă.

Miacency criza. În care, din diverse motive, există o deteriorare accentuată a statului cu încălcarea funcțiilor vitale. Baza moleculară a crizei miasthenice este probabil să fie o scădere accentuată a numărului de AHR care funcționează ca urmare a unui atac masiv al autoturismului lor. Adesea, criza miasthenică este provocată de o infecție luminoasă și, în unele cazuri, pneumonia se dezvoltă pe fundalul crizei și apoi tulburările respiratorii pot fi amestecate.

Diferențiați criza miasthenică din alte state severe însoțite de tulburări respiratorii, prin disponibilitate:

Sindromul bulbaric,

Hymafia.

PLOSE,

Oftalmopina în aer liber asimetrică

Slăbiciunea și oboseala mușchilor membrelor și a gâtului (în scădere ca răspuns la introducerea inhibitorilor).

Ar trebui să se distingă crizele miasthenice de la colinergic (Anexa G2), care se dezvoltă cu o doză excesivă de inhibitori. Simptomele comune ale crizelor sunt slăbiciunea pronunțată a mușchilor arbitrari cu insuficiență respiratorie și sindromul bulbar, excitarea psihomotorie și încălcarea conștiinței (Sopor, Comă).

Crizele mixte (miasthenic + colinergic) se găsesc la pacienții cu Miastenia cu recepție necorespunzătoare și / sau interval inițial îngust de doze terapeutice ale inhibitorilor, precum și pe fundalul stărilor care cauzează slăbiciune generală sau musculară a diferitelor geneze (infecții intercurrent, somatice , tulburări hormonale, medicamente, care afectează funcția contractilă a mușchilor arbitrari etc.).

Diagnosticarea laboratorului

Comentarii: Anticorpii la AHR sunt detectați la copii în decurs de 60-80%. ÎNtest preparat de vârstă este pozitiv aproximativ 50% dintre copii. Titru.anticorpii scade la pacienții tratați cu succes. De la seronegativ de cătreanticorpi la AHR, aproximativ 40-50% sergativi pe anticorpi la mosc. Mai multfrecvența înaltă a prezenței acestor anticorpi la copii nu este instalată cu precizie, dar eipoate fi prezent la începutul bolii în copilăria timpurie.

Diagnosticare instrumentală

Comentarii: Acest test cauzează stres, în special la copiii mici și, prin urmare, ar trebui să se facă blând. Dificultăți tehnice la copiii micide asemenea, alcătuiesc problema și, prin urmare, înainte de a declara testulpozitiv, trebuie să fii complet încrezător că reducerea amplitudiniivine de tip miasthenic. Potențiale totale de acțiuni muscularefixat cu electrozi de suprafață, mai bine deasupra mușchiului slab; frecvențăstimularea nervului 3Hz și 5Hz. Reducerea amplitudinii cu mai mult de 10% înintervalul de la al treilea la al cincilea potențial este considerat pozitivrezultat. Solokonny EMG, permițând dezvăluirea "jitter" armatla tăierea fibrelor de aburi, este mai sensibilă decât ISN clasică, dar dificilă la copii prin metodă. ISS normală nu excludediagnosticul UMG.

Se recomandă în cazuri complexe diagnostice un studiu morfologic al biopsiei musculare (microscopie electronică, histochimic, imunohistochimic, imunofluorescent și alte examinări vizuale a compusului neuromuscular și a țesuturilor înconjurătoare).

- Aceasta este o boală autoimună care determină slăbiciunea mușchilor datorită încălcărilor în activitatea transmisiei neuromusculare. Cel mai adesea, lucrarea mușchilor ochilor, a mușchilor faciali și mestecați, uneori - mușchii respiratorii sunt deranjați. Aceasta determină simptomele caracteristice miasteniei: omisiunea pleoapei inferioare, vocile vocii, tulburările de înghițire și mestecare. Diagnosticul de miastenie este stabilit după testul de probă și de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii membranei postsynaptice. Tratamentul specific al miasteniei este numirea preparatelor anticholinesterazei, cum ar fi clorura de ambinonie sau piridostigmina. Acestea înseamnă restabilirea transmisiei neuromusculare.

General

Miastenia (sau paralizia bulbară falsă / astenică, sau boala lui Erba-Goldflam) cheamă boala, manifestarea principală a cărei oboseală rapidă (dureros rapidă). MIASTHENIA este o boală autoimună absolut clasică în care celulele sistemului imunitar, dintr-un motiv sau altul, distrug alte celule ale propriului lor organism. Acest fenomen poate fi considerat o reacție convențională de imunitate, este îndreptată numai nu la celulele străine, ci pe cont propriu.

Oboseala musculară patologică a fost descrisă de clinicieni în mijlocul secolului al XVI-lea. De atunci, incidența Miasteniei crește rapid și este detectată în 6-7 persoane pentru fiecare 100 de mii de oameni. Femeile bolnave Miastenia de trei ori mai des de bărbați. Cel mai mare număr de cazuri de dezvoltare a bolii este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, deși boala se poate dezvolta la orice vârstă sau poate fi congenitală.

Cauzele MIASTHENIA.

Miasthenia congenitală este o consecință a unei mutații genetice, datorită faptului că sinapsele neuromusculare nu pot funcționa în mod normal (astfel de sinapse sunt ceva de genul "adaptoarelor" care permit ca nervul să interacționeze cu mușchiul). Miestenia dobândită este mai frecvent congenitală, dar este mai ușor să se trateze. Există mai mulți factori care, în anumite condiții, pot provoca dezvoltarea miasteniei. Cel mai adesea, oboseala musculară patologică se formează pe fundalul tumorilor și hiperplazia benignă (creșterea țesutului) a glandei furcii - Thimomegaly. Este mai puțin probabil să provoace apariția bolii, alte patologii autoimune devin, de exemplu - dermatomieoză sau sclerodermie.

Descrie modul în care suficiente cazuri de identificare a slăbiciunii miasthenice a mușchilor la pacienții cu boli oncologice, de exemplu, cu tumori ale organelor genitale (ovare, glandă de prostată), mai puțin frecvent, ficat etc.

După cum sa menționat deja, MIASTHENIA este o boală a naturii autoimune. Mecanismul dezvoltării bolii se bazează pe producerea de anticorpi la proteinele receptorilor, care sunt situate pe o membrană sinapse postsynaptică care efectuează transmisie neuromusculară.

Schematic, acest lucru poate fi descris după cum urmează: Procedura neuronală are o membrană permeabilă, prin care substanțele specifice pot pătrunde - mediatorilor. Acestea sunt necesare pentru a transmite un impuls din celula nervoasă la mușchi, pe care sunt receptori. Acestea din urmă pe celulele musculare pierd capacitatea de a lega meturnatorul acetilcolinei, transmisia neuromusculară este împiedicată semnificativ. Aceasta este ceea ce se întâmplă atunci când MIASTHENIA: Anticorpii distrug receptorii de pe "a doua parte" a contactului dintre nervos și mușchi.

Simptome MIASHENIA.

MIASTHENIA se numește "paralizie falsă falsă" datorită faptului că simptomele acestor două patologii sunt într-adevăr similare. Paralizia bulbarului este deteriorarea nucleei a trei nervi creierului cranial: moștenirea limbii, rătăcirea și sublardul. Toate aceste nuclee sunt situate în creierul alungit și înfrângerea lor este extrem de periculoasă. Atât cu paralizia bulbară, cât și în timpul miasteniei, există o slăbiciune a mușchilor de mestecat, a faringenilor și a mușchilor faciali. Ca rezultat, aceasta duce la cea mai teribilă manifestare - Dysfagia, adică o încălcare a înghițirii. Procesul patologic în timpul miasteniei este de obicei primul care afectează mușchii feței și ochiului, apoi buze, faringe și limbă. Cu progresia pe termen lung a bolii dezvoltă slăbiciunea mușchilor respiratori și a mușchilor gâtului. În funcție de care grupurile de fibre musculare sunt uimite, simptomele pot fi combinate în diferite versiuni. Există semne universale de miasthenia: o schimbare a severității simptomelor în timpul zilei; Deteriorarea statului după tensiunea musculară pe termen lung.

Cu forma oculară a miasteniei, boala afectează numai mușchii din octombrie, mușchiul circular al ochiului, mușchiul, ridicând pleoapa superioară. Ca rezultat, principalele manifestări vor fi: părtinire în ochi, quint, complexitate în concentrarea vederii; Incapacitatea de a privi obiectele este foarte departe sau foarte aproape. În plus, există aproape întotdeauna un simptom caracteristic - PTO sau omisiunea pleoapei superioare. Particularitatea acestui simptom în Miasthenia este că apare sau se întărește seara. Dimineața poate să nu fie deloc.

Oboseala patologică a mușchilor faciali, mestecând și mușchii responsabili pentru discursul duce la o schimbare a vocii, dificultăți cu alimentele și vorbirea. Vocea la pacienții cu Miastenia devine surdă, "nazală" (un astfel de discurs sună la fel ca și cum o persoană a vorbit doar, ținându-și nasul). În același timp, este foarte greu de spus: O scurtă conversație poate fi atât de obosită de pacient că va avea nevoie de câteva ore pentru a restabili. Același lucru este valabil și pentru slăbiciunea mușchilor de mestecat. Mestecarea alimentelor solide poate fi insuportabilă fizic pentru o persoană cu Miastenia. Pacienții încearcă întotdeauna să planifice în mod clar mese pentru a lua alimente la momentul acțiunii maxime a medicamentelor luate. Chiar și în perioadele de îmbunătățire relativă a bunăstării, pacienții preferă să mănânce în prima jumătate a zilei, deoarece seara simptomele sunt îmbunătățite.

Deteriorarea mușchilor gâtului este o stare mai periculoasă. Aici, problema, dimpotrivă, este imposibilă să luați alimente lichide. Când încercați să beți ceva, pacienții se acumulează adesea și acest lucru este plin de lichid în tractul respirator cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Toate simptomele descrise sunt îmbunătățite considerabil după sarcină pe acest grup sau un alt grup muscular. De exemplu, o lungă conversație poate provoca o slăbiciune și mai mare, iar mestecarea alimentelor solide duce adesea la o deteriorare suplimentară a lucrării mușchilor de mestecat.

Și în cele din urmă, câteva cuvinte despre cea mai periculoasă formă de miasthenia - despre generalizată. Aceasta oferă o mortalitate stabilă de 1% în rândul pacienților cu această patologie (în ultimii 50 de ani, rata mortalității a scăzut de la 35% la 1%). Forma generalizată se poate manifesta slăbiciunea mușchilor respiratori. Tulburarea respiratorie, care apare din acest motiv, duce la hipoxie acută și moarte, dacă pacientul nu a fost asistat în timp.

Miastații în timp progresează constant. Ritmul de deteriorare poate fi diferit semnificativ de la diferiți pacienți, este posibil să oprească temporar progresia bolii (cu toate acestea, este rar găsit). Sunt posibile remisii: de regulă, ele apar spontan și se termină la fel - "singuri". Exacerbările MIASTHENIA pot fi un caracter episodic sau lung. Prima opțiune se numește o criză miasthenică și a doua - starea mithenică. Când este construit, simptomele trece rapid și complet și complet, adică în timpul remisiunii, nu se observă fenomene reziduale. Starea miasthenică este o exacerbare lungă existentă, cu prezența tuturor simptomelor, care, totuși, nu progresează. Poate continua de mai mulți ani.

Diagnosticarea de minesthenia.

Cea mai orientativă în timpul miasteniei este un studiu care poate oferi un neurolog o mulțime de informații despre boală este un test de transparență. Pregătul blochează activitatea acetilcolinei de împărțire a enzimei (mediator) în spațiul Sinapse. Astfel, cantitatea mediatorului crește. Pregătorul are un efect foarte puternic, dar pe termen scurt, deci pentru tratament, acest medicament nu este aproape folosit, dar în procesul de diagnosticare a miasteniei, este necesară PROZENE. Cu ajutorul acestora din urmă există mai multe studii. În primul rând, pacientul examinează pentru a evalua starea mușchilor la eșantion. După aceea, Promerne este introdus subcutanat. Următoarea etapă a studiului se face la 30-40 de minute după administrarea medicamentului. Medicul reexaminează pacientul, descoperind astfel reacția corpului.

În plus, aceeași schemă este utilizată pentru electromiografie - înregistrarea activității electrice a mușchilor. EMG se efectuează de două ori: înainte de introducerea PROZERO și o oră după aceasta. Studiul vă permite să determinați dacă problema este într-adevăr încalcă transmisia neuromusculară sau este ruptă de funcția mușchilor sau nervului izolat. Chiar și după EMG, există îndoieli în natura bolii, poate fi necesar să se efectueze o serie de studii privind capacitatea de conducere a nervilor (electronică).

Este important să studiem analiza sângelui pentru prezența unor anticorpi specifici în el. Detectarea lor este un motiv suficient pentru a forma un diagnostic al miasteniei. Dacă este necesar, efectuați un test de sânge biochimic (conform indicațiilor individuale).

Informațiile curente pot da tomografia computerizată a mediastinului. Datorită faptului că un procent mare de cazuri de miastație poate fi asociat cu procesele volumetrice în glanda furcii, CT-ul mediastinant se efectuează cu acești pacienți destul de des.

În procesul de diagnosticare a miastică, este necesar să se elimine toate celelalte opțiuni - boli care au simptome similare. În primul rând, este, desigur, deja descrisă mai sus sindromul de bronzare. În plus, diagnosticul diferențial se desfășoară cu orice boli inflamatorii (encefalită, meningită) și formațiuni tumorale în domeniul tulpinii cerebrale (

În cazul unui curs sever și progresie rapidă a bolii, medicamentele deprimând răspunsul imun sunt prescrise. De regulă, glucocorticoizii sunt utilizați, mai puțin adesea imunosupresoare clasice. La selectarea steroizilor, merită întotdeauna o precauție maximă. Pacienții cu Miastenia sunt medicamente contraindicate care conțin fluorură, astfel încât spectrul de medicamente pentru alegere nu este foarte mare. Toți pacienții cu Miastenia de peste 69 de ani sunt îndepărtați din glanda furcii. De asemenea, această metodă este recursă când procesul volumetric este detectat în timus și în cazul unui rezistent la tratamentul miasteniei.

Pregătirile pentru tratamentul simptomatic sunt selectate individual, pe baza caracteristicilor fiecărui pacient. O persoană cu Miastenia trebuie să respecte anumite reguli în stilul său de viață pentru a accelera recuperarea sau extinderea remisiunii. Nu se recomandă efectuarea prea mult timp sub razele însorite și transferați exerciții fizice inutile. Înainte de a începe independent să luați orice medicament, consultarea cu medicul este absolut necesară. În timpul miasteniei, unele fonduri sunt contraindicate. De exemplu, recepția anumitor antibiotice, produse diuretice, medicamente și medicamente care conțin magneziu - acesta din urmă pot agrava semnificativ starea pacientului.

Prognoza și prevenirea miastică

Prognoza pentru miastică depinde de masa de factori: pe forma, timpul de început, tipul de flux, condiții, sex, vârstă, calitatea sau prezența / absența tratamentului etc. Cea mai ușoară formă de aboană a miasteniei are loc, este mai greu - generalizată. În prezent, cu respectarea strictă a recomandărilor medicului, aproape toți pacienții au o prognoză favorabilă.

Deoarece miasthenia este o boală cronică, cel mai adesea pacienții sunt forțați să ia în mod constant tratament (cursuri sau continuu) pentru a menține bunăstarea, dar calitatea vieții lor nu suferă de acest lucru foarte mult. Este foarte important să diagnosticați în timp util miastenia și să opriți progresia până la apariția unor schimbări ireversibile.

Drept urmare, oboseala patologică și slăbiciunea mușchilor scheletici se dezvoltă, mutații în proteinele compușilor neuromusculari pot duce la dezvoltarea sindroamelor miasthenice congenitale.

Ce este?

Miasthenia este o boală de tip autoimună destul de rar, caracterizată prin slăbiciune și letargie a mușchilor. În timpul miasteniei, există o defalcare între țesuturile nervoase și musculare.

Denumirea științifică oficială a acestui Ailion sună ca aceasta - miastenia gravis pseudoparalica, care este tradusă în limba rusă ca paralizie bulbară astenică. În terminologia medicală, conceptul de "MIASTHENIA GRAVIS" este pe scară largă.

Cauzele MIASTHENIA.

Până în prezent, experții nu au informații clare că provoacă apariția simptomelor miasteniei. MIASTHENIA este o boală autoimună, deoarece în serul pacienților se găsesc mai multe autoanticode. Medicii înregistrează un anumit număr de cazuri de familie de miastenie, dar nu există nici o dovadă a influenței factorului ereditar asupra manifestării bolii.

Destul de des, miastenia se manifestă în paralel cu hiperplazia sau o tumoare a glandei furcii. De asemenea, sindromul miasthenic poate să apară la pacienții care se plâng de bolile organice ale sistemului nervos, polindermomiozita, Onco-SCAB.

Reprezentanții femeilor sunt bolnavi mai des decât miastenia. De regulă, boala se manifestă la persoane în vârstă de 20-30 de ani. În general, boala este diagnosticată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 3 și 80 de ani. În ultimii ani, experții au un interes semnificativ față de această boală datorită frecvenței ridicate a manifestării miasteniei la copii și tineri, ceea ce duce la dizabilități ulterioare. Pentru prima dată, această boală a fost descrisă mai mult de un secol în urmă.

Patogeneza.

În mecanismul de dezvoltare a miasteniei, procesele autoimune joacă rolul, sunt detectate anticorpi în țesutul muscular și glanda furcii. Mușchii pleoapelor sunt adesea uimiți, apare ptoza, care variază în funcție de severitate în timpul zilei; Muschii de mestecat sunt afectați, înghițirea este deranjată, se schimbă mersul. Pacienții sunt dăunători nervosi, deoarece provoacă dureri în piept și dificultăți de respirație.

Factorul provocator poate fi transferat de ARVI, încălcarea funcției sistemului imunitar al organismului duce la formarea de anticorpi împotriva propriilor celule celulare - față de receptorii acetilcolinei membranei postsynaptice a compușilor neuromusculari (sinapses). Prin moștenire, miastenia autoimună nu este transmisă.

Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul vârstei de tranziție la fete (11-13 ani), mai puțin apare la băieți la aceeași vârstă. Boala la copiii de vârstă preșcolară (5-7 ani) este din ce în ce mai dezvăluită.

Clasificare

Această boală se dezvoltă în moduri diferite. Cel mai adesea miasticitatea începe cu slăbiciunea ochiului și a mușchilor faciali, atunci această încălcare trece la mușchii gâtului și corpului. Dar unii oameni au doar câteva semne ale bolii. În conformitate cu aceasta, există mai multe tipuri de miastenie.

1. Forma ochiului este caracterizată de deteriorarea nervilor cranieni și a creierului. Primul semn al acestui lucru este omisiunea pleoapei superioare, cel mai adesea mai întâi pe de o parte. Pacientul se plânge de părtinire în ochi, dificultăți în a se deplasa cu ochii de ochi.
2. Forma bulbară a miasteniei este înfrângerea mușchilor de mestecat și înghițire. În plus față de încălcarea acestor funcții, pacientul schimbă discursul, vocea devine liniștită, îndoită, există dificultăți în pronunția unor sunete, de exemplu, "P" sau "B".
3. Dar, cel mai adesea, forma generalizată a bolii apare, în care mușchii ochilor sunt mai întâi uimiți, atunci procesul se aplică la nivelul gâtului, membrele superioare și inferioare. În special, șoldurile și mușchii uimiți de mâini, pacientul este dificil de a urca pe scări, țineți obiecte. Pericolul unei astfel de forme a bolii este că slăbiciunea se aplică mușchilor de respirație.

Simptome

Din păcate, cel mai adesea miastenia este diagnosticată în cazurile în care se produce boala de câțiva ani la rând și intră în forma lansată. Din acest motiv, orice oboseală inexplicabilă, letargia mușchilor, creșterea bruscă cu mișcări repetitive, ar trebui considerată un simptom posibil al MAsionului până când acest diagnostic este complet respins.

Simptomele precoce includ:

• înghițire
• dificultăți la mestecarea alimentelor dure până la refuzul alimentelor,
• când conversația - "atenuarea vocii",
• oboseala rapidă în pieptene, urcând pe scări, mersul obișnuit,
• apariția unui mers țipând
• restante pleoapele.

Cel mai adesea uimit de mușchii oculare, mimici, mestecați, precum și mușchii laringelui și faringelui. Următoarele eșantioane ajută la identificarea ascunsă a Mushenia:

• Dacă pacientul este rugat să se deschidă rapid și să închidă gura timp de 30 de secunde, atunci o persoană sănătoasă va face aproximativ 100 de mișcări, iar suferința Mieniia este mai mică.
• Pentru a sta pe spate, ridicați-vă capul și țineți-l în această poziție de 1 minut, în funcție de acest lucru în stomac.
• Trageți brațele și stați timp de 3 minute.
• Faceți 15-20 squaturi adânci.
• Comprimă rapid și stoarce perii - într-un miastenia pacientului, adesea provoacă creșterea pleoapelor.

Forma locală a miasteniei se caracterizează prin manifestarea slăbiciunii musculare a unui anumit grup muscular, iar cu formă generalizată, mușchii corpului sau membrele sunt implicate în acest proces.

Miacency criza.

Deoarece spectacolele clinice arată, miastenia este o boală progresivă, ceea ce înseamnă sub influența anumitor factori (mediul extern sau cauza naturii endogene), gradul și severitatea manifestărilor simptome ale bolii pot crește. Și chiar și la pacienții cu o formă ușoară de minesthenia, se poate întâmpla criza miasthenică.

Cauza acestui stat poate fi:

• leziuni;
• stres States:
• orice infecții ale caracterului acut;
• recepționarea preparatelor medicale cu efect neuroleptic sau tranchilizat;
• intervenții chirurgicale în organism și așa mai departe.

Simptomele se manifestă în faptul că apare mai întâi în ochi. Apoi, pacientul simte un atac brusc de slăbiciune musculară, activitatea musculară a mușchilor laringelui este redusă, ceea ce duce la o încălcare a proceselor:

• încălcare;
• respirație și înghițire;
• salivarea este îmbunătățită și este studiat pulsul;
• elevii se pot extinde, apar tahicardie și o paralizie completă fără a pierde sensibilitatea.

Dezvoltarea insuficienței acute a fluxului de oxigen în creier poate duce la o amenințare directă a vieții, atât de urgentă, trebuie să desfășoare activități de resuscitare.

Diagnosticare

Pentru a pune diagnosticul corect al pacientului, este prescris un studiu cuprinzător, deoarece imaginea clinică a miasteniei poate fi similară cu alte boli. Principalele metode de diagnosticare sunt:

1. Au fost utilizate teste biochimice de sânge privind detectarea anticorpilor;
2. Electromyografia - un studiu în care potențialul fibrelor musculare poate fi estimat în timpul excitației lor;
3. Screening-ul genetic, care se efectuează pentru a identifica forma congenitală a miasteniei;
4. O electronografie este un studiu care permite estimarea ratei de transmitere a impulsurilor nervoase la fibrele musculare;
5. RMN - Cu ajutorul acestui studiu, puteți vedea chiar și cele mai minore semne ale hiperslaziei glandei furcii;
6. Testul de oboseală musculară - pacientul este rugat să se deschidă rapid și să închidă gura de mai multe ori, mâinile și picioarele, comprimați și strângeți perii, ghemuite. Principalul sindrom MIASTHENIA este apariția creșterii slăbiciunilor musculare la reducerea acestor mișcări.
7. Testul transversiv - pacientul este introdus subcutanat Promerne și apoi așteaptă până la o jumătate de oră și apoi evaluează rezultatul. Mieniia bolnavă se simte o îmbunătățire semnificativă a stării sale și câteva ore mai târziu, simptomele clinice reia aceeași forță.

Cum de a trata miasthenia?

Cu miasthenia severă, îndepărtarea glandei furcii este prezentată în timpul intervenției chirurgicale. Cele mai eficiente medicamente aplicate cu succes pentru a retrage simptomele bolii includ Promerne și Kalinin. Împreună cu ei, medicamentele care cresc imunitatea și o serie de alte medicamente care îmbunătățesc bunăstarea pacientului sunt utilizate. Este important să vă amintiți că tratamentul anterior a început, cu atât va fi mai eficient.

În prima etapă a bolii, preparatele anticholinestraze, citostatice, glucocorticoizi și imunoglobuline sunt utilizate ca terapie simptomatică. Dacă cauza miasteniei este o tumoare, atunci se efectuează o operație pentru al scoate. În cazurile în care simptomele de miesthenia progresează rapid, este prezentată o hemocorrecție extracorporeală, ceea ce permite sângelui din anticorpi. Deja după prima procedură, pacientul notează o îmbunătățire a statului, pentru un efect mai rezistent, tratamentul este efectuat timp de câteva zile.

O nouă metode eficiente de tratament includ criosoforeza - purificarea sângelui de la substanțe nocive sub influența temperaturilor scăzute. Procedura este efectuată de curs (5-7 zile). Avantajele criosoforezei înainte ca plasmoforeza sunt evidente: într-o plasmă care se întoarce la pacient după curățare, toate substanțele benefice sunt păstrate neschimbate, ceea ce ajută la evitarea reacțiilor alergice și a contaminării virale.

De asemenea, noile metode de hemocorrectie utilizate în tratamentul miasheniei includ filtrarea plasmatică în cascadă, în care sângele purificat care trece prin nanofiltre revine la pacient. Deja după primele minute ale procedurii pacientului, pacientul notează îmbunătățirea bunăstării, un curs complet de tratament al miasteniei necesită cinci până la șapte zile.

Imunopharmacoterapia extracorporală include, de asemenea, metode moderne de tratament a miasteniei. În cadrul procedurii de sânge a pacientului, limfocitele sunt izolate, care sunt prelucrate de medicamente și sunt trimise înapoi la sângele pacientului. Această procedură pentru tratamentul miasteniei este considerată cât mai eficientă posibil. Reduce activitatea sistemului imunitar, reducând produsele limfocitelor și anticorpilor. O tehnică similară oferă remisiune persistentă pe tot parcursul anului.

Prevenirea miastheniei și a complicațiilor sale

Este imposibil să se prevină boala, dar puteți face tot posibilul pentru a trăi complet cu un astfel de diagnostic.

1. În primul rând, controlul medicului. Există neurologi astfel de pacienți. În plus față de regimul de tratament prescris și vizitele sistematice la neurolog, este necesar să se controleze starea generală (zahăr din sânge, presiune etc.) pentru a preveni alte boli pe fundalul tratamentului miasteniei.
2. În al doilea rând, merită evitarea încărcăturilor excesive - fizice și emoționale. Sublinii, munca fizică severă, sporturile excesiv de active agravează starea pacienților. Înghețarea moderată, plimbări sunt chiar de ajutor.
3. În al treilea rând, merită excluderea șederii la soare.
4. În al patrulea rând, este necesar să se cunoască contraindicațiile pentru pacienții cu miastenia și să le respecte strict.
5. În al cincilea rând, este strict observat de un medic prescris de medic, nu pierdeți recepția de medicamente și nu luați medicamente mai mult decât numit de medicul de participare.

Medicul este obligat să emită o listă de medicamente, contraindicată unui astfel de pacient. Acesta include preparate de magneziu, relaxante musculare, tranchilizante, unele antibiotice, medicamente diuretice, cu excepția lui Veroshpiron, care, dimpotrivă, sunt prezentate.

Nu este necesar să se implice în medicamentele de imunomodulare și în orice calmare, chiar și cei care par a fi siguri (de exemplu, tinctura valeriană sau bujor).

Prognoza

Anterior, miastenia a fost o boală grea cu mortalitate ridicată - 30-40%. Cu toate acestea, cu metode moderne de diagnostic și tratament, mortalitatea a devenit minimă - mai mică de 1%, aproximativ 80% față de fundalul tratamentului adecvat atinge recuperarea completă sau remisia. Boala este cronică, dar necesită o observație și tratament atentă.

Diagnosticul boliiCaracterizată de un fenomen miotonic, la o vârstă fragedă, poate fi alimentată numai cu o analiză genealogică atentă și utilizarea studiilor electrofiziologice și histologice. Aceste boli ar trebui diferențiate cu paraimiotonia, hipotiroidismul, sindromul Cornelia de Lange, sindromul Hellier, sindromul paradoxal și neuromiotroniu. În hipotiroidismul, sindroamele din Cornelia de Lange și ADJ, împreună cu răspunsul muscular miotonic, există încă o imagine clinică caracteristică acestor boli.

A. EULENBURG. În 1886, a descris boala caracterizată prin răspunsul miotonic al musculaturii feței și mușchilor limbii, în special pronunțate în nou-născuții în timpul iritației la rece. La copiii mai mari, boala se manifestă în mod predominant de răspunsul miotonic al mușchilor de față pe frig. Moștenit dominant autosomal. Cu paramiografia, Eilenburg, o reacție miotonică nu este indusă de mișcare și dispare în căldură.

Cu miotonia paradoxală Împreună cu reacția motonică indusă de frig și mișcare, există episoade de durată a slăbiciunilor musculare de la 1 min la 3 zile. Deși slăbiciunea este convenită prin iritarea rece, dar nu dispare în căldură. Rezistența mușchilor crește în sarcina de potasiu, iar sarcina de glucoză-insulină, care reduce nivelul de potasiu din sânge, dimpotrivă, îmbunătățește slăbiciunea mușchilor.

Pentru neuromiotonia. Beycicările musculare sunt caracterizate, spasme tonice dureroase, adesea la începutul mișcării, mișcările repetate nu sunt însoțite de relaxare completă a mușchilor. Contractele ușoare de flexor se dezvoltă treptat, persoana devine masca, apare o rigiditate musculară, care rămâne chiar într-un vis. Pe EMG înregistrat cu un mușchi de odihnă, se detectează activitatea diferitelor densități, un scurt grup de potențiale cu frecvență ridicată de descărcare. Cu această formă de patologie, preparatele gidantoinei dau un efect satisfăcător.

Tratamentul sindroamelor petonice simptomatic. O dietă cu o constrângere de potasiu, se recomandă un conținut crescut de produse care conțin calciu. În timpul perioadei de neonahere, este necesar să se elimine alimentele reci și alte tipuri de răcire. La o vârstă mai înaintată, medicamentele sunt prescrise: hormoni steroizi, ACTH, Calciu, Quinină, Tropacină și exerciții de masaj și dozare, proceduri termice.

Miasthenia la copii

MIASTHENIA. - un grup de boli asociate cu tulburări de conducere în sinapsele mioneră, manifestate clinic prin slăbiciune musculară tranzitorie. Newborn distinge 2 forme de bază:
- Miasthenia la copiii născuți de la mame care suferă de această boală. Acești copii în 10-15% din cazuri au simptome tranzitorii ale bolii, deoarece substanța care blochează sinapsele pătrunde prin placentă și, ulterior, în corpul copilului nu este format;
- Forma Innată de Masină, când mama este în majoritatea cazurilor sănătoasă, iar la copiii de la naștere există o clinică detaliată a bolii. Se întâlnește foarte rar. În prezent, aproximativ 20 de cazuri sunt descrise în literatură.

Bazat pe boluri Există o încălcare a unui impuls nervos ca urmare a insuficienței funcționale a acetilcolinei sinaptice. Există mai multe puncte de vedere privind patogeneza transmisiei neuromusculare depreciate.

Activitate redusă acetilcholina. Poate fi asociată cu o creștere a colinesterazei, distrugând acetilcolina. Conform teoriei autoimune, fierul de furcă hiperplazed produce anticorpi specifici împotriva ribonucleoproteinei, care este un acceptor acetilcolină, care este patofiziologic similar cu cel de-al doilea eșec. La pacienții din 30-50% din cazuri, se găsesc anticorpi specifici la mușchii scheletici și o glandă furculiță.

Dar încă acum Timpul nu a fost încă dovedit că anticorpii autoimnuna detectați afectează în mod specific synaps myoneral. De asemenea, ar trebui să se țină cont de faptul că formarea unei autoantile poate fi o consecință, nu cauza bolii.
Histologic în mușchi sunt determinate de creșterea și alungirea terminațiilor nervoase.

Simptomele clinice Poate apărea imediat după naștere, în unele cazuri în câteva ore sau zile. Simptomele la nou-născuți sunt polimorfe: hipotensiunea musculară generală, un strigăt dureros slăbit, o întrerupere a respirației, opresiunea reflexelor necondiționate. Caracterizată prin oboseala treptată a mușchilor feței și a mușchilor bulbar, ceea ce duce la o încălcare a înghițirii. Creșterea treptată a mușchilor de ochi exteriori, se dezvoltă PTOS. Reflexele musculare monosianptice sunt păstrate, în timp ce tonic, mitate lipsesc, deoarece tăieturile fizice ale mușchilor rămân mai lungi decât intacte decât tonice.

Cu formulare tranzitorii mIASTHENIA. Simptomele dispare în câteva zile. Dacă simptomele miasthenice rămân lungi, atunci este necesar să se gândească la forma congenitală a miasteniei. Prin severitate, manifestările clinice pot varia de la minor, diagnosticați numai în paralizie greoaie electromiografică. Copiii de la mame cu Miastenia, chiar dacă par sănătoși după naștere, ar trebui să fie observate cu atenție în primele zile ale vieții. Sub EMG, există o scurtă "carte" a mușchilor în re-iritare de către curentul Faradiac, care este indicat ca o reacție miasthenică.

Diagnostic diferentiat Nu reprezintă dificultăți, dacă mama care suferă de miastenie se naște un copil hipotonic. Cazurile rare de minesthenia congenitală trebuie diferențiate cu alte hipoteni musculare neonatale, cum ar fi boala Verdnig-Hoffman, glicogeneza, mielita, miopatia congenitală, deteriorarea traumatică a măduvei spinării la naștere, hipotensiune arterială sugropinală, rezultată din asfixia transferată sau rănirea intracraniană a forței de muncă, încălcare a echilibrului electrolitic, a hipotensiunii în bolile cromozomiale.

În contrast boli ale lui Verdnig-Hoffman Reflexele tempile în timpul miasteniei sunt păstrate și lipsesc doar tonic-mitidic. FAIGURI FAST FAIGUSE MUSCULARE FACIAL ȘI FUNCȚIA PĂRINȚĂ PREZENTĂ DUPĂ DUPĂ SLEEP este un semn important al miasteniei.

Diagnosticare Ajutați studiile electromiografice, precum și o probă cu ProZer. După 10-15 minute după administrarea de 0,1 ml de 0,05% din soluția prestabilită, reacția miasthenică dispare.

Forma de minesthenia tranzitorie De obicei trece spontan timp de câteva zile, rareori durează - 3-6 săptămâni, în unele cazuri - până la 16 săptămâni. Formele congenitale grele necesită o observație constantă și tratament cu preparate anticholinesterazei. Copiii sunt prescrise o dietă bogată în săruri de potasiu sau conduc o stimulare endogenă a unui gradient volatil al antagoniștilor de aldosteron. Pentru a îmbunătăți metabolismul în țesutul muscular, vitamina E, oroteta de potasiu, hormoni anabolizanți, ATP, hărțile sunt utilizate.

CATAD_TEMA Boli ale sistemului nervos la copii - Articole

МКБ 10: G70.

Anul de aprobare (frecvența de revizuire): 2016 (revizuire la fiecare 3 ani)

ID: KR366.

Asociații profesionale:

• Uniunea pediatrilor din Rusia

Aprobat

Uniunea pediatrilor din Rusia

De acord

Consiliul Științific al Ministerului Sănătății al Federației Ruse __ __________201_

GKS - Glucocorticosteroizii

Termeni și definiții

Termeni profesioniști noi și înguste în aceste orientări clinice nu sunt utilizate.

1. Informații scurte

1.1 Definiție

MIASTHENIA este o boală autoimună caracterizată printr-o încălcare a transmisiei neuromusculare și manifestată prin slăbiciune și oboseală patologică a mușchilor scheletici (transversal).

1.2 Etiologie și patogeneză

Conform ideilor moderne, baza patogenezei miasteniei este o reacție autoimună cauzată de legarea la anticorpii receptori de acetilcolină (AHR) de membrană a mușchilor cu dungi cu dungi postsynaptice. Numărul acestor receptori este redus semnificativ sub influența acestor autoanticorpi. În unele cazuri, MISHENIUM GRAVIS (MG) autonomă (mg) nu este detectat de anticorpi (AT) la AHR, iar această formă a fost numită Seronegativ MIASHENIUM GRAVIS (CH-mg). Termenul "seronegativ" este inexact în raport cu grupul de pacienți, inclusiv copiii care au o clasă IgG la receptorul muscular tirozin kinazei (mosc). Acest formular a fost numit MUSK MG. Deși dovezile convingătoare ale patogenității AHR la, rolul patogenetic al moscului la rămâne neclar. Alte ATS, al cărui rol nu este stabilit, inclusiv Titin, Receptorii Rianodinei și Rapsina de proteină AHR conectată intracelular, poate fi detectată.

Mecanismul care rulează producția de la Rămâne necunoscut. Combinația dintre AHR și a hiperplaziei limfoide a tumorilor TIMUS, precum și eficacitatea cimitirului, indică rolul glandei furtului. Când Musk-mg, dacă este detectat, numai mici schimbări histologice în timus. Prezența predispoziției genetice indică observații relativ respectate simptomele clinice și electromiografice (EMG) la rudele pacientului și adesea aparând grupuri individuale de antigene din complexul principal al compatibilității țesutului uman (HLA).

Se observă o combinație cu alte tulburări autoimune, în special cu patologia glandei tiroide (hiper-sau hipotiroidism), artrită reumatoidă, lupus roșu și diabet. Potrivit unor cercetători, tumorile maligne au fost observate la 5% dintre copii.

1.3 Epidemiologie

MIASTHENIA este o boală relativ rară, deși există un motiv suficient pentru a crede că se observă semnificativ mai des decât se credea anterior. Cel mai predispus la boala feței cu fenotipul HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Prevalența MIASTHENIA este de 0,5 - 5 cazuri la 100 mii populație, dar în prezent există o tendință de creștere a numărului de pacienți și se ridică la 10-2 24 de cazuri la 100 mii de populație. MIASTHENIA poate debuta la orice vârstă, pornind de la copilăria timpurie (mai des la fete și în adolescență) și se termină cu o vârstă învechită. Copiii și adolescenții de până la 17 ani sunt de 9-15% dintre pacienții cu miastenie. În copilărie, forma minorică a miasteniei este mai frecventă. Aproximativ 5-20% dintre sugari (conform diferitelor surse) Masca mamei miasthenii bolnave dezvolta miastica neonatala tranzitiva (TNM), datorita transferului printr-o barieră de anticorpi placenta la receptorii acetilcolinei (AHR) de la mama. Cea mai mare incidență este observată la 2 categorii de vârstă: 20-40 de ani (femeile sunt adesea bolnave) și 65-75 de ani (în această perioadă, bărbații și femeile sunt uimiți la fel de des). Vârsta medie a începutului bolii la femei are 26 de ani, bărbați - 31 de ani.

1.4 Codificarea pe ICD-10

G70 - Myasthenia Gravis și alte tulburări de sinapie neuromusculară: Excluse: BOTULISM (A05.1), Miehenia neonatală tranzitorie (P94.0)

G70.0 - MyAsthenia Gravis

G70.1 - Tulburări toxice ale sinapsei neuromusculare

G70.2 - Miehenia congenitală sau dobândită

G70.8 - Alte tulburări ale sinapsei neuromusculare

G70.9 - SINAPS NERVO-MUSCULARĂ Încălcarea inconfortabilă

1.5 Exemple de diagnostice

• Mimenia, forma generalizată, cursul progresiv, severitatea medie, compensarea suficientă față de fundalul AHEP.
• MIASTHENIA, FORMA LOCALĂ (EYY), Flux staționar, Severitate ușoară, o compensație bună pentru AHEP.
• MIASTHENIA, formă generalizată cu tulburări respiratorii, progresând un flux grav cu o compensație insuficientă pentru AHEP.

1.6 Clasificarea

Există mai multe clasificări miastice. Clasificarea cea mai comună din lume despre OSSERMAN (adoptată ca internațională în 1959. În Los Angeles, a fost modificată în 1971. Osterman și Jenkina).

Mama generalizată:

• MIASTHENIA nou-născuți
• Masina congenitală
• Benign cu oftalmopareză sau oftalmoplegia
• Familia copilăresc
• Tineret Miastion

Ochi miastic:

• Junior
• Adult

V.S. Lobsin în 1960. Se propune o clasificare a minestheniei pentru procesul patologic:

1 - Începerea acută cu dezvoltarea rapidă a complexului simptom și progresul lent,

2 - Start acut, mai lung (de la 3 luni la 1 an) Dezvoltarea sindromului, fluxul de remisii, dar progresul constant,

3 - Pornirea treptată, dezvoltarea lentă de mai mulți ani și un curs progresiv ulterior,

4 - Începând cu un grup de mușchi limitate și progresie lentă.

În 1965 a.g. Panov, L.V. Dovegel și V.S. Lobsin a dezvoltat o clasificare a miastică asupra localizării procesului patologic, luând în considerare încălcarea funcțiilor vitale (întreruperea respirației și activității cardiace):

1 - generalizat:

a) fără a deranja funcțiile vitale, b) cu o întrerupere a respirației și a activității cardiace;

2 - Local:

a) Forma facială (ochi, facială faringiană), b) formă scheletică-musculară: fără o afectare respiratorie și cu o întrerupere a respirației.

Cea mai convenabilă pentru o clasificare practică a medicului propus în 1965 B.m. Gekht. Aceasta ia în considerare natura cursei bolii, gradul de generalizare a procesului de miasthenic, severitatea tulburărilor motorii și gradul de compensare pe fundalul inhibitorilor acetilcolineseserazei (ahe), care ajută la formularea completă și precis diagnosticul.

Prin natura fluxului:

1. Episoadele miasthenice (debitul unic sau remite) - tulburări motorii tranzitorii cu regresie completă (10-12%).

2. Condiții de miasthenică (adică un flux staționar) este o formă staționară non-pardemică timp de mulți ani (13%).

3. Curs progresiv - progresie constantă a bolii (50-48%).

4. FORMULA MALIGNĂ - Start acut și creșterea rapidă a afectării musculare (25%).

Formularele intră unul în celălalt.

Localizare:

- procese locale (limitate): ochi, bulbar, facial, cranial, torță;

- Procese generalizate: generalizate fără tulburări bulbe, generalizate și generalizate cu întreruperi.

Conform severității tulburărilor motorii:

Severitatea medie

Greu

În funcție de gradul de compensare a tulburărilor motorii pe fundalul inhibitorilor acetilcolinesterazei (ahe):

Suficient

Insuficient (rău).

2. Diagnosticare

2.1 Plângeri și istorie

Atunci când colectarea anamnezei și plângerile acordă atenție variabilității simptomelor în timpul zilei, conexiunea lor cu sarcina, prezența remisiunii parțiale sau complete, reversibilitatea simptomelor pe fundalul admisiei de inhibitori (în timpul acțiunilor lor) și pe fondul terapiei imunosupresoare adecvate.

2.2 Examinare fizică

Examenul clinic ar trebui să includă un studiu al stării neurologice generale, precum și verificarea rezistenței mușchilor arbitrari ai feței, gâtului, torso și membrelor înainte și după încărcare (evaluarea puterii în puncte, unde 0 este lipsa de Forța, 5 este puterea acestui grup muscular al unei persoane sănătoase). Una dintre cele mai importante teste clinice pentru diagnosticarea miasteniei este prezența sindromului de oboseală patologică musculară: creșterea simptomelor după încărcare. De exemplu, creșterea ptozei, tulburărilor de geam la fixarea privirii, după zgâriere; rezistență redusă în grupurile musculare individuale după mișcări active repetate în membrul studiat, squats sau mersul pe jos; Apariția sau creșterea tulburărilor de vorbire la factură, citind cu voce tare etc. În acest caz, nu sunt detectate simptome de leziune organică a sistemului nervos și neuromuscular (în absența bolilor asociate): nu există încălcări în sfera reflexelor și coordonatorului, sensibilitatea este păstrată, în cazuri tipice nu există mușchi atrofia, tonul muscular este păstrat.

Autoimuna minusculară Miastică Gravis (YUMG)

Simptomele bolii se pot dezvolta la orice vârstă mai mare de un an, dar cel mai adesea manifestată la fete în adolescență. Începutul bolii poate fi treptat sau brusc.

Imaginea clinică se caracterizează prin:

• Înfrângerea ochelarilor cu diplopie, oftalmoplegie și ptoză (poate fi simetrică, asimetrică sau unilaterală),
• slăbiciunea mușchilor feței (în special mușchii circulari ai ochiului),
• slăbiciune a secțiunilor proximale ale membrelor,
• leziunea mușchilor respiratori și rotogloși,
• reflexele profunde ale tendonului sunt salvate.

La examinarea copiilor cu insuficiență respiratorie, în absența patologiei pulmonare, este necesar să se țină seama de posibilitatea de UNMG, chiar dacă nu există alte simptome ale acestei boli.

Inițial, puterea musculară poate fi normală sau aproape normală și, prin urmare, rezistența musculară trebuie evaluată înainte și după exerciții fizice.

Frecvența cazurilor în care înfrângerea este limitată numai de mușchii de gheață (Miasticul de ochi) este semnificativ diferită în diferite publicații, dar este probabil 20-50%, iar până la 80% dintre copiii mici din China. Musk-mg este mai frecvent la femei, slăbiciunea ochelarilor și mușchii craniului predomină în imaginea clinică, se observă crize respiratorii frecvente. Diferențele dintre Musk-mg și AHR-MG încă nu au aflat.

Formă neonatală tranzitorie (nou-născutul MIASHENIA s)

Manifestările clinice includ:

• hipotensiunea musculară generală,
• plimbru slab
• respirație dificilă și suge,
• pospectele sunt posibile,
• amimia, încălcări ale ochilor,
• Înghițirea tulburărilor, reducerea reflexelor profunde.

Sindroamele miasthenice congenitale sunt prezentate mai detaliat în apendicele G1.

Sindromul de minesthenic de tranziție, manifestat în astfel de copii în primele zile de viață și continuând timp de 1-1,5 luni, se datorează transferului prin bariera placentară a anticorpilor la AHR de la mamă.

• boli concomitente și sunt o trăsătură distinctivă a statului, numită Navy acum cu o apnee episodică).

Astfel, diferența dintre toate simptomele miasteniei este dinamismul în timpul zilei, câștiga după încărcare, reversibilitate sau scădere a severității lor după odihnă.

Miacency criza. În care, din diverse motive, există o deteriorare accentuată a statului cu încălcarea funcțiilor vitale. Baza moleculară a crizei miasthenice este probabil să fie o scădere accentuată a numărului de AHR care funcționează ca urmare a unui atac masiv al autoturismului lor. Adesea, criza miasthenică este provocată de o infecție luminoasă și, în unele cazuri, pneumonia se dezvoltă pe fundalul crizei și apoi tulburările respiratorii pot fi amestecate.

Diferențiați criza miasthenică din alte state severe însoțite de tulburări respiratorii, prin disponibilitate:

• sindromul bulbaric,
• hymafia.
• pLOSE,
• oftalmopina în aer liber asimetrică
• slăbiciunea și oboseala mușchilor membrelor și a gâtului (în scădere ca răspuns la introducerea inhibitorilor).

Ar trebui să se distingă crizele miasthenice de la colinergic (Anexa G2), care se dezvoltă cu o doză excesivă de inhibitori. Simptomele comune ale crizelor sunt slăbiciunea pronunțată a mușchilor arbitrari cu insuficiență respiratorie și sindromul bulbar, excitarea psihomotorie și încălcarea conștiinței (Sopor, Comă).

Crizele mixte (miasthenic + colinergic) se găsesc la pacienții cu Miastenia cu recepție necorespunzătoare și / sau interval inițial îngust de doze terapeutice ale inhibitorilor, precum și pe fundalul stărilor care cauzează slăbiciune generală sau musculară a diferitelor geneze (infecții intercurrent, somatice , tulburări hormonale, medicamente, care afectează funcția contractilă a mușchilor arbitrari etc.).

2.3 Diagnosticarea laboratorului

• Este recomandată definiția anticorpilor anticholinesterazei.

Comentarii: Anticorpii la AHR sunt detectați la copii în decurs de 60-80%. În vârsta pre-cheat, testul este pozitiv aproximativ 50% dintre copii. Titrul de anticorpi este redus în pacienți tratați cu succes. De la seronegativ pe anticorpi la AHR, aproximativ 40-50% sernegativ pe anticorpi la mosc. Frecvența mai mare a prezenței acestor anticorpi la copii nu este stabilită cu precizie, dar pot fi prezenți la începutul bolii în copilăria timpurie.

2.4 Diagnosticare instrumentală

• Se recomandă efectuarea unei stimulente iterative a nervului (ISN), care vă permite să identificați blocarea neuromusculară electrică.

Comentarii: Acest test cauzează stres, în special la copiii mici și, prin urmare, ar trebui să se facă blând. Dificultățile tehnice la copii mici constituie, de asemenea, o problemă și, prin urmare, înainte de a declara testul pozitiv, trebuie să fiți încrezători că scăderea amplitudinii apare în tipul miastic. Potențele totale de acțiune musculare sunt fixate cu electrozi de suprafață, mai bine deasupra mușchiului slab; Frecvența stimulării nervoase este de 3Hz și 5Hz. Reducerea amplitudinii cu mai mult de 10% în intervalul de la al treilea la al cincilea potențial este considerată un rezultat pozitiv. EMG acoperit, permițând dezvăluirea "jitter" îmbunătățită, reducând fibrele de abur, este mai sensibilă decât ISS clasică, dar dificil la copii prin metoda. ISS normal nu exclude diagnosticul UMG.

• Se recomandă în cazuri complexe diagnostice un studiu morfologic al biopsiei musculare (microscopie electronică, histochimic, imunohistochimic, imunofluorescent și alte examinări vizuale a compusului neuromuscular și a țesuturilor înconjurătoare).

Comentarii: Principalele schimbări calitative și cantitative din miastenie se găsesc în membrana postsynaptică, care conține AHR, iar în stadiul unei imagini clinice desfășurate, numărul de AHR scade la 10-30% din valorile normale, densitatea lor cade.

2.5 Alte diagnostice

• Se recomandă utilizarea preparatelor anticholinesterazei - o probă cu inhibitori: neostigminmetil sulfat (codul ATX: N07AA01), clorhidrat de piridostigmină (cod ATX: N07AA02). După introducerea unuia dintre aceste medicamente, efectul este observat în unul sau mai mulți mușchi slabi. Cel mai frecvent realizat o probă cu sulfat non-trimmetil. Doza este selectată individual la viteza de 0,125 mg / kg de greutate corporală (aproximativ: 1,5 ml soluție 0,05% - cu greutate corporală de până la 70 kg și 2 ml - cu o greutate corporală mai mare de 70 kg sau cu o slăbiciune pronunțată generalizată a mușchilor membrelor fără a lua în considerare greutatea corporală). Puteți alege orice cale parenterală de administrare a medicamentului, dar de obicei injectarea subcutanată se face de obicei. Efectul medicamentului este estimat după 30-40 de minute .

Comentarii: O probă completă pozitivă este luată în considerare atunci când rezistența musculară este restaurată la 5 puncte cu compensare a tulburărilor bulbere și oxid, incompletă pozitivă - când rezistența este mărită cu 1-2 puncte, dar fără recuperarea completă și (sau) conservarea redusă a acestuia bulbar sau defect de glazurare. Compensarea parțială constă în acțiunea electorală a inhibitorilor de a separa grupurile musculare, de regulă, cu o creștere a forței mușchilor arbitrari la 1BULL. Există un test transversiv dubios atunci când se menționează o anumită dinamică pozitivă în raport cu simptomele individuale (o scădere a PTO-urilor la 1-2mm, o ușoară creștere a mișcărilor globului de ochi, o voce ușor mai apropiată, impresia unor creșteri ale puterii a mușchilor membrelor etc.

• Introducere este recomandată neostigmină neostigmină intramusculară sau subcutanată în formă neonatală suspectată (nou-născuții miastice).

Comentarii: Simptomele clinice vă permit să puneți diagnosticul corect, dacă se știe despre existența miasteniei în mamă, dar boala mamei poate fi nediagnosticată sau asimptomatică. Diagnosticul este confirmat cu administrare intramusculară sau subcutanată a sulfatului de metil neostigmină (codul ATX: N07AA01); Se poate efectua, de asemenea, pentru a confirma diagnosticul, dar exploatația sa este dificilă din punct de vedere tehnic și dureroasă. Pentru diagnosticare și apoi pentru tratament, este preferabil să se aplice neostigmină sulfat de metil (codul ATX: N07AA01, PROZENE), în special înainte de hrănire, deoarece efectul său continuă mai mult, ceea ce conferă mai mult timp examinării (de exemplu, o singură doză de 0,1 mg înainte de hrănire și doze suplimentare - după cum este necesar).

Dacă diagnosticul de miastenie este îndoielnic, este necesară o observație dinamică, efectuarea unui curs de testare a inhibitorilor (clorhidrat de piridostigmină în combinație cu preparate de potasiu - evitarea strict a reacțiilor colinergice), examinarea clinică și electromiografică repetată (EMG).

Testul anticholinezelis și ISS nu au sensibilitate și specificitate ridicată, în timp ce prezența anticorpilor la AHR este specifică Miastic Gravis.

2.6 Diagnosticarea diferențială.

Diagnosticul de miastenie este ridicat pe baza unui set de date clinice, rezultatele examinărilor instrumentale. Principala diferență dintre miastenia din alte forme de patologie este dinamismul simptomelor și o reacție pozitivă la introducerea preparatelor anticholinesterazei.

Este necesară eliminarea următoarelor boli:

- oftalmopatie endocrină;

- distrofie musculară oculopare;

- scleroză multiplă;

- sindromul pescarului;

- botulismul;

- sindromul de vânătoare Toloque;

- citopatia mitocondrială;

- sindroame de miasthenic conjunmental etc.

Manifestările bulbare ale miasteniei ar trebui diferențiate cu leziunile creierului vascular și tumoral, pentru care simptomele de vânzare generale pronunțate sunt tipice, precum și lipsa dinamicii tulburărilor și reacțiilor la introducerea preparatelor anticholinesterazei.

Uneori apar dificultăți semnificative cu diagnosticul diferențial al sclerozei amiotice miastice și laterale (bas), în care, în unele cazuri, nu numai simptome clinice ale miastice, dar și tulburările transmisiei neuromusculare și reacția la introducerea preparatelor anticholinesterazei sunt posibile. În astfel de cazuri, diagnosticul corect poate fi livrat numai după EMG, care detectează semnele de deranjare și reintevare, precum și prezența unui număr mare de potențiale caracteristice de beziculare a basului. Tulburările respiratorii și crizele din miasthenia trebuie diferențiate cu sindromul Hyeien-Barre (SGB), pentru care zona este caracterizată printr-o încălcare a compoziției lichiorului, absența întreruperii transmisiei neuromusculare și reacția la introducerea anticholinesterazei preparate.

Slăbiciunea mușchilor corpului și a membrelor la pacienții cu miastenie este diferențiată cu diferite forme de miopatii congenitale și dobândite.

Procesul miopatic este, de obicei, caracterizat de diferit de miastenia, natura distribuției tulburărilor motorii: absența (cu o excepție rară) a semnelor de deteriorare a mușchilor extrașulari și bulbați, a încălcărilor respiratorii; Mai des, însoțită de o scădere sau absența reflexelor de tendon, diferite grade de atrofie musculară.

Simptomele clinice care seamănă cu miasthenia sunt posibile cu alte forme de întrerupere a transmisiei neuromusculare, cum ar fi sindromul de lambert-iTon și botulismul. Și dacă pentru sindromul Lambert-Iton nu este tulburările tipice extraoculare, bulbule și respiratorii, atunci este tocmai miezul clinic principal al botulismului. Slăbiciunea și oboseala mușchilor și membrele caracteristice sindromului de lambert este relativ rar detectată. Pentru ambele forme se caracterizează prin hipo-sau areflexie.

Efectul introducerii preparatelor anticholinesteraze în timpul sindromului de lambert-iTon este minim și nu există nici un botul. Tulburările transmisiei neuromusculare se caracterizează printr-o scădere a amplitudinii inițiale a răspunsului M și creșterea esențială a procesului de stimulare de înaltă frecvență (increment) sau după efortul maxim arbitrar.

3. Tratamentul

3.1 Tratamentul conservator

• A recomandat utilizarea blocantelor de colinesterază.

Comentarii: Aceste medicamente cresc timpul de înjumătățire al acetilcolinei (ah) aruncate în slotul sinaptic prin inhibarea hidrolizei sale acetilcolinesterazei, mărind astfel probabilitatea ca moleculele AH să ajungă receptori, numărul căruia este redus.

• Bromura de piridostigmină F, VK (codul ATX: N07AA02) la o doză la 7 mg / kg / zi este atribuită la 3-5 recepții.
• Neostigmin Sulfat de metil W, VK (cod ATX: N07AA01) Doza inițială este de 0,2-0,5 mg / kg la fiecare patru ore la copiii sub 5 ani și 0,25 mg / kg la copiii mai mari, doza maximă de o singură dată este de 15 mg.

• A recomandat utilizarea corticosteroizilor.

Comentarii:GCS provoacă remisiune de la majoritatea copiilor cu YUMG. Prednisolone F, VK (ATH Cod: H02AV06) este prescris la o doză de 1-2 mg / kg / zi pentru a obține un efect stabil, după care medicamentul este schimbat treptat.

• A recomandat utilizarea altor tipuri de imunoterapie pe termen lung.

Comentarii:

• Azatioprin F, VK (ATH Cod: L04AH01) poate fi utilizat în combinație cu steroizi sau separat. Doza inițială de 50 mg / zi și până la 100-200 mg / zi împreună cu doza de susținere a prednisolonului.
• Ciclosporina Z (ATH Cod: L04AD01) poate fi prescrisă în intoleranța azatioprinei.
• Cyclofosfamidă F, VK (codul ATX: L01AA01) este utilizat cu un curs foarte serios al bolii.
• Terapia cu impulsuri cu doze mari de metilprednisolon f, VK (H02AB04) este utilizat la copiii cu un curs refractar al bolii.

• Aplicarea recomandată a substituției plasmei.

Comentarii:Plasmaffereza este utilizată pentru tratarea crizelor miasthenice, precum și pentru suportul operațional înainte de după. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor din clasa G - imunoglobulină a omului este normală, VK (codul ATX: J06BA02, imunoglobulina umană este normală) efectul este observat după 3-4 zile și este păstrat până la 3 luni.

3.2 Tratament chirurgical

• Recomandat de utilizarea cimictomiei.

Comentarii: se utilizează ca metodă principală de tratament pe termen lung, în special la copiii cu risc crescut de a dezvolta complicații de tratament cu blocantele sau corticosteroizii sau alte tipuri de imunoterapie.

Indicații pentru tratamentul chirurgical sunt:

a) forme maligne;

b) formular progresiv;

c) starea miasthenică în funcție de gradul de severitate a defectului.

În timpul formularelor locale, este necesar să se selectiv cu tratament operațional.

Contraindicații pentru timectomie:

• boli somatice grave decompensate;

Pregătirea preoperatorie este necesară pentru tratamentul operațional:

• terapia camioanelor;
• efectuarea plasmaferezei terapeutice;
• dacă este necesar, cursul terapiei cu glucocorticosteroizi.

4. Reabilitarea

Nu este necesar

5. Observarea prevenirii și dispensarilor

5.1 Prevenirea

Prevenirea nu este proiectată.

5.2 Managementul pacientului

Menținerea pacienților cu Miastenia în condiții clinice ambulate ar trebui să includă:

• ECG pentru toți copiii cu 3 luni.
• ? Ultrasunete abdominale cavități, inimi, rinichi - 1 timp în 6 luni.
• - Examinarea radiologică a pieptului, a articulațiilor, dacă este necesar, coloana vertebrală, articulațiile sacral-iliac - 1 timp în 6 luni.
• ? Ezofagogasroodenoscopie cu biopsie pe Helicobacter Pylori și diagnosticare morfologică - 1 timp în 6 luni pentru a elimina erosivele, procesele ulcerative și gastropatia.
• ? Când exacerbarea - ultrasunete organe interne și radiografia organelor toracice, ECG și alte metode instrumentale necesare de examinare (CT, RMN) în conformitate cu mărturia:
• pacienții cu MIASTENIA este efectuată reacția manuului, examinarea pentru tuberculoză se efectuează sub controlul lui Fthisiart
• la identificarea probelor pozitive ale tuberculinei (papula\u003e 5 mm), direcția pentru o consultare medicului - Fstisiatra pentru a aborda problema probelor de test de la Diaskin sau tuberculină cu reproducerea și conducerea terapiei specifice

Menținerea unui pacient care primește terapie imunosupresoare

• inspectarea unui neurolog - 1 oră pe lună;
• ? Test de sânge clinic (concentrația de hemoglobină, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, leucocite, SE) - 1 săptămână în 2 săptămâni;
• ? Când reduceți numărul leukocite, celule roșii din sânge, trombocite sub normă - Imunosupresoare Anulează timp de 5-7 zile. După analiza de control a sângelui în timpul normalizării indicatorilor - pentru a relua recepția medicamentului;
• uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminază, fosfatază alcalină) - 1 timp în 2 săptămâni:
• cu creșterea ureei, creatinine, transaminază, bilirubină deasupra normei - imunosupresoare Anulează timp de 5-7 zile. Reluați tratamentul medicamentului după restaurarea indicatorilor biochimici;
• ? Analiza indicatorilor imunologici (concentrația de IG A, M, G, CRH, RF, ANF) -1 la fiecare 3 luni.

Menținerea unui pacient cu Miastenia care primește medicamente anticholinesterazei

• ? Examinarea medicului neurologului 1 timp pe lună;
• ? Testul de sânge clinic (concentrația de hemoglobină, numărul de eritrocite, trombocitele, leucocitele, leucocitele, SE) - 1 săptămână în 2 săptămâni;
• ? Analiza indicatorilor biochimici (proteine \u200b\u200bgenerale, fracții de proteine, concentrație uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminază, fosfatază alcalină) - 1 săptămână în 2 săptămâni;
• ? Analiza indicatorilor imunologici (concentrația de IG A, M, G, CRH, RF, ANF) -1 la fiecare 3 luni;
• planificarea spitalizării de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei.

Pacienții cu Miastenia prezintă proiectarea statutului "Copilului - dezactivat". În perioadele de exacerbare a bolii, este necesar să se asigure formarea la domiciliu. În subiectul remisiei bolii, clasele de margine sunt recomandate cu un specialist familiar cu particularitățile patologiei. Când vizitați școala? Educația fizică în grupul general nu este prezentată. Pacienții cu vaccinări preventive contraindicate de Miestenia, introducerea? Globulină.

Pacienții cu diagnostic de miastenie trebuie să fie sub observație constantă dispensară a pediatriei și a neurologului. Copiii cu această patologie au arătat o examinare cuprinzătoare în condițiile unui spital specializat pe ceas / zi, durata medie a spitalizării este de 21 de zile. Este recomandabil să se desfășoare cursuri de curs de reabilitare pentru o perioadă de cel puțin 21-28 de zile de 2-3 ori pe an sub supravegherea unui neuropatolog, un medic fizioterapeut și un specialist al LFC.

6. Informații suplimentare care afectează cursul și rezultatul bolii

6.1 Exoduri și previziuni

Masa cea mai severă de miasthenia este observată la copiii cu multiple stigmamine de disitembogeneză (displazie osoasă-musculară, anomalii pentru dezvoltarea sistemului nervos central), tulburări de neuroendocrină (stări diancefrale-temporale paroxismice, o întârziere de înălțime și pubertate pe fundalul Sindromul ipic, Girsutismul dobândit și alții), Imaturitate Sistemul Nasofarynx Limfoid (adenoid, amigdalită, faringită), sindrom bronho-abstructivă și alte patologii concomitente. Băieții cu debutul bolii în perioada prepubertală și regresia simptomelor de minesthenia până la sfârșitul pubertatei, de regulă, sunt remisimile persistente.

Alegerea tacticii corecte a tratamentului face posibilă realizarea unui efect pozitiv (remisie completă sau parțială rezistentă pe fondul recepției medicamentelor sau fără ele) la 80% dintre pacienții cu miastenie. Cu toate acestea, până în prezent, nu există metode pentru prognoza cursului bolii și a metodelor patogenetice specifice de tratament al miasteniei.

Criterii de evaluare a calității îngrijirii medicale

Tabelul 1 - Condiții organizaționale și tehnice pentru furnizarea de îngrijiri medicale.

Masa 2 - Criterii pentru calitatea îngrijirii medicale

Bibliografie

1. Boli autoimune de transmisie neuromusculară. În carte: o scurtă carte de referință a neurologului. - M.: ABV-Press, 2015. - P. 129-139.
2. Guseva V.I., Chukhotlin M.L. Recomandări clinice pentru diagnosticarea și tratamentul miastic la copii. În carte: Neurologia copiilor. Ediția 1: Recomandări clinice / Ed. IN SI. Guzea. - M.: LLC "MK", \u200b\u200b2014. - P. 101-127.
3. Sannadze a.g. Miasthenia. În carte: boli autoimune în neurologie. Sub. ed. Zavalishina I.A., Piradova M.A., Boyko A.N., Nikitina S.S., Sparina N.N., Reedovaya A.v. Manualul clinic. - t.2. - M.: ROI "Sănătatea umană", 2014. - P. 101-128.
4. Askardi J. Boli ale sistemului nervos la copii. - t.2. - M.: Binom, 2013. - P. 940-949.
5. Sannadze a.g. Miastații și sindroame miasthenice. M.: Litterra, 2012. - 256 p.
6. Suponva n.a., piradii ma MIASTHENIA GRAVIS. În carte: imunoterapie intravenoasă în neurologie. M: Hotline-Telecom, 2013. - P. 165-191.
7. Kaminski h.j. Miastenia gravis. În carte: tulburări neuromusculare în practica clinică (EDS. Katriji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). - New York: Springer, 2014. - P. 1075-1088.
8. Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Miehenia autoimună a copilăriei. În carte: tulburări inflamatorii și autoimune ale sistemului nervos la copii (Eds. Dale R.C., Vincent A.). Londra: Mac Keith Press, 2010. - P. 388-405.

Anexa A1. Componența grupului de lucru

Baranov A.a., Acad. Ras, profesor, D.M., președintele Comitetului Executiv al Uniunii Pediatrice Ruse.

Namazova-Baranova L.S., Acad. Ras, profesor, D.M., vicepreședinte al Comitetului Executiv al Federației Ruse.

KUREKOV A.L.,

Kuzenkova L.M.,profesor, D.N., membru al Uniunii Pediatrilor din Rusia

Goltsova n.v.,

Mamedyarov a.m., Ph.D., membru al Uniunii pediatrilor ruși

Bursagova B.I., K.M.N., membru al Uniunii Pediatrilor din Rusia

Vishneva e.a., K.M.N., membru al Uniunii Pediatrilor din Rusia

1. Medici pediatrici, neurologi;
2. Medici ortopedopieni;
3. Fizioterapeuți, fizioterapeuți, fizioterapeuți,
4. Practicanții generali (medici de familie);
5. Elevii universităților medicale;
6. Elevii din ordonanța și stagiul.

Metode utilizate pentru colectarea / selectarea dovezilor: căutarea în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru evaluarea calității și forței de probă: Baza de dovezi pentru recomandări sunt publicațiile incluse în biblioteca Kohreinov, embaj, baze de date Medline și Publate. Adâncimea căutării - 5 ani.

Metode utilizate pentru evaluarea calității și forței de probă:

• expert consens;
• evaluarea semnificației în conformitate cu schema de rating.

Metode utilizate pentru analiza dovezilor:

• recenzii ale meta-analizelor publicate;
• revizuiri sistematice cu tabele de probă.

Descrierea metodelor utilizate pentru analiza dovezilor

La selectarea publicațiilor, ca surse potențiale de dovezi, este studiată o metodologie utilizată în fiecare studiu pentru a se asigura că valabilitatea acestuia. Rezultatul studiului afectează nivelul dovezilor atribuite publicației, care, la rândul său, afectează puterea recomandărilor.

Pentru a minimiza erorile potențiale, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferențe în estimări au fost discutate în totalitate de întregul grup de autori. Dacă este imposibil să se obțină un consens, a fost atras un expert independent.

Dovezi de tabele: Umplut de autorii recomandărilor clinice.

Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: Consensul expert.

Analiză economică

Analiza costurilor nu a fost efectuată, iar publicațiile farmacoeconomice nu au fost analizate.

• Evaluarea experților externi.
• Evaluarea experților interni.

Aceste recomandări în versiunea preliminară au fost revizuite de experți independenți, care, în primul rând, li sa cerut să comenteze cât de accesibile înțelegerea interpretării dovezilor care stau la baza recomandărilor.

Comentariile de la medicii de nivel primar au primit observații cu privire la responsabilitatea acestor recomandări, precum și evaluarea importanței recomandărilor propuse, ca instrument de practică de zi cu zi.

Toate comentariile primite de la experți au fost sistematizați cu atenție și discutate de membrii grupului de lucru (autori de recomandări). Fiecare element a fost discutat separat.

Consultare și evaluare a experților

Grupul de lucru

Pentru consiliul editorial final și controlul calității, recomandările au fost re-analizate de membrii grupului de lucru, care au concluzionat că toate comentariile și comentariile experților au fost luate în considerare, riscul de erori sistematice în elaborarea recomandărilor este redusă la minimum.

Masa P1 - Schema de evaluare a nivelului de recomandări

* În tabel, valoarea digitală corespunde rezistenței recomandărilor, litera - corespunde nivelului de probă

Topializarea acestor recomandări clinice va fi efectuată cel puțin o dată la trei ani. Decizia privind actualizarea se va face pe baza propunerilor depuse de organizațiile non-profit medicale, ținând cont de rezultatele unei evaluări cuprinzătoare a drogurilor, a dispozitivelor medicale, precum și a rezultatelor unei aprobări clinice.

Anexa B. Informații pentru pacienți

Miastarile sunt o boală neuromusculară severă autoimună, cu un curs progresiv, manifestată clinic prin oboseală musculară patologică, ducând la pareză și paraliză. Tulburările imunologice în timpul miasteniei au condiționalitate genetică.

MIASTIY este îndrăgostit de oameni cum ar fi bărbat și femeie. Debutul bolii poate apărea la orice vârstă: din primele zile ale vieții (nou-născuților MIASHENIA) către vârstnici.

Boala are o natură progresivă, duce rapid la dizabilități ale capacității de lucru și a madecuției sociale.

Anexa G.

Anexa G1. Sindroame miasthenice congenitale

Receptorul AHR-acetilcolină; Blocator ahe - blocantul acetilcolinesterazei; SPDM - potențialul total al acțiunii musculare; 3,4-DAP - 3,4-diaminopiridină; ISN - stimularea nervului iterativ; MG - MIASTIC GRAVIS.

Anexa G2. Simptome distincte ale crizelor miasthenice și colinergice

Anexa G3. Note de decodare.

... Binemedicamentul, care este inclus în lista medicamentelor vitale și cele mai importante pentru aplicații medicale pentru 2016 (Ordinul Guvernului Federației Ruse din 26 decembrie 2015 N 2724-P)

... vc -medicamentul, care este inclus în lista de medicamente pentru uz medical, inclusiv medicamente pentru aplicații medicale, numită prin soluționarea comisiilor medicale ale organizațiilor medicale (Ordinul Guvernului Federației Ruse din 26 decembrie 2015 N 2724-P)